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肺泡蛋白沉积症诊疗方案2026

目断策略治疗方案循证推荐意见疾病管理与进展

诊断策略

010203胸部CT在PAP诊断中的作用高分辨率CT（HRCT）的应用CT与BAL结果的综合解读胸部CT是PAP诊断的关键影像学检查，用于识别肺部特征性浸润和磨玻璃影。HRCT能更清晰地显示肺泡蛋白沉积症的细微变化，帮助确诊和评估疾病活动性。结合胸部CT和支气管肺泡灌洗（BAL）细胞学或组织学结果，可提高PAP诊断的准确性。胸部CT检查

01”02”03”支气管肺泡灌洗的推荐支气管肺泡灌洗的细胞学和微生物检查支气管肺泡灌洗的局限性支气管肺泡灌洗对于疑似PAP的患者，建议进行支气管肺泡灌洗作为诊断的一部分。BAL应包括细胞分类计数、PAS染色和微生物检查，以帮助快速诊断PAP。虽然BAL是一种有效的诊断工具，但它可能无法在所有情况下提供足够的信息。

GM-CSF抗体检测的必要性抗体检测结果的应用实验室选择和结果解释对所有疑似或已确认患有PAP综合征的患者进行GM-CSF抗体检测以诊断自身免疫性PAP。确保进行恰当的检测以测定（而非仅定性检测）GM-CSF抗体滴度至关重要，并报告抗体浓度。所有病例应转诊或与公认的PAP诊疗中心讨论，以获得有关应在哪个实验室进行检测以及如何适当解释结果的建议。GM-CSF抗体检测

治疗方案

全肺灌洗的适应症全肺灌洗的优势与风险全肺灌洗的执行经验推荐对有气体交换障碍和症状或功能障碍证据的自身免疫性PAP患者进行双侧全肺灌洗。全肺灌洗可快速恢复相对较快，不需每日用药，但需住院治疗且费用较高，存在并发症风险。全肺灌洗的适应证应与具有执行经验的公认PAP诊疗中心讨论，因为目前尚无标准化方案。全肺灌洗

010203GM-CSF补充治疗的推荐利妥昔单抗的使用条件血浆置换的适应症对于自身免疫性PAP患者，吸入性GM-CSF是强烈推荐的治疗方案。在全肺灌洗或外源性GM-CSF治疗后仍有症状的患者，可考虑使用利妥昔单抗。对于常规治疗无效且需要高流量氧疗的自身免疫性PAP患者，建议使用血浆置换。GM-CSF补充治疗

010203对于确诊为自身免疫性PAP且在全肺灌洗治疗或外源性GM-CSF治疗后仍有症状、需要补充氧气的患者，应考虑使用利妥昔单抗。尽管利妥昔单抗在aPAP患者中的安全性尚未得到充分评估，但其他疾病领域有大量数据可供参考，表明其安全性较好。在使用利妥昔单抗治疗PAP时，需注意可能的副作用，如输液反应风险增加，但这些副作用通常可以通过适当的医疗管理来控制。利妥昔单抗的推荐使用条件利妥昔单抗的安全性评估利妥昔单抗的潜在副作用利妥昔单抗

循证推荐意见

010203对于有气体交换障碍和症状或功能障碍证据的自身免疫性PAP患者，推荐进行双侧全肺灌洗。全肺灌洗可作为独立治疗方式，恢复相对较快，不需要每日用药，但存在需住院治疗、费用较高等缺点。全肺灌洗是一种创伤性程序，存在如发热、肺炎或气胸等并发症的风险。全肺灌洗的适应症全肺灌洗的优势与缺点全肺灌洗的并发症WLL治疗PAP

010203GM-CSF补充治疗的推荐利妥昔单抗的使用条件血浆置换的适应症对于自身免疫性PAP患者，吸入性GM-CSF是强烈推荐的治疗方案。在全肺灌洗或外源性GM-CSF治疗后仍有症状的患者，可考虑使用利妥昔单抗。对于常规治疗无效且需要高流量氧疗的自身免疫性PAP患者，建议使用血浆置换。GM-CSF补充治疗

推荐用于全肺灌洗治疗或外源性GM-CSF治疗后仍有症状、需要补充氧气的自身免疫性PAP患者。尽管在aPAP中安全性未充分评估，但其他疾病领域有大量数据支持其安全性。建议对常规治疗无效的患者使用，特别是那些接受过多次全肺灌洗或高流量氧疗的患者。利妥昔单抗的适应症利妥昔单抗的安全性评估利妥昔单抗的使用条件利妥昔单抗使用

疾病管理与进展

010203肺泡中表面活性物质的进行性积聚PAP活动期的诊断标准排除其他原因的重要性肺泡蛋白沉积症的特征是肺泡中表面活性物质的异常积聚，导致进行性的低氧性呼吸功能不全或衰竭。PAP被认为处于活动期的标准包括持续或进行性症状、肺功能下降、动脉血气测量的低氧血症以及高分辨率CT上新出现或恶化的PAP特征性浸润。在评估PAP的活动性时，必须排除其他原因或并发症，如呼吸道感染、肺栓塞、肺动脉高压和充血性心力衰竭等。疾病活动性定义

PAP被认为处于活动期的标准包括持续或进行性症状，如呼吸困难、咳嗽等；肺功能下降，如用力肺活量（FVC）或一氧化碳弥散量（DLCO）下降；动脉血气测量的低氧血症（PaO2、SaO2、AaDO2）；高分辨率CT（HRCT）上新出现或恶化的PAP特征性浸润。基于症状和PaO?水平的疾病严重程度评分易于计算，并已用于临床试验中的患者分层。后续提出的其他评分