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中国格林巴利综合征诊疗指南

一、概述

格林巴利综合征（Guillain-BarréSyndrome,GBS），作为一种急性或亚急性起病的自身免疫介导的周围神经病，其核心特征在于广泛的脊神经和周围神经脱髓鞘，部分病例可伴有轴索损害。该病在我国并不罕见，可发生于任何年龄组，但以青壮年和儿童较为多见。其发病机制尚未完全阐明，目前普遍认为与前驱感染（尤其是空肠弯曲菌感染）后诱发的自身免疫反应密切相关，免疫系统误将周围神经组织识别为外来抗原，从而发起攻击，导致神经功能障碍。GBS的临床表现多样，严重程度不一，从轻微的肢体无力到危及生命的呼吸肌麻痹均有可能，因此，早期识别、及时诊断和规范治疗对改善患者预后至关重要。本指南旨在结合国内外最新研究进展与我国临床实践，为GBS的诊疗提供一套系统、实用的指导方案。

二、临床表现与分型

GBS的临床表现复杂多变，但通常具有一些共同的临床特征。多数患者在发病前数天至数周有上呼吸道或胃肠道感染、疫苗接种或手术史。

（一）经典型临床表现

1.运动障碍：这是GBS最突出的症状。多以急性或亚急性起病，表现为对称性肢体无力，常从双下肢开始，逐渐向上发展，累及上肢，严重者可累及呼吸肌、吞咽肌和面部肌肉。瘫痪特点为弛缓性，即肌张力降低，腱反射减弱或消失，病理征阴性。

2.感觉障碍：常伴随运动症状出现，表现为肢体远端的感觉异常，如麻木、刺痛、烧灼感等，也可出现手套-袜套样感觉减退。感觉症状通常较运动症状轻微，部分患者感觉障碍可不明显。

3.脑神经受累：约半数患者可出现脑神经损害，以双侧面神经麻痹最为常见，表现为口角歪斜、闭眼无力等。其次为延髓麻痹，出现吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等症状，严重时可导致误吸。眼外肌麻痹相对少见，但在特定亚型中可作为主要表现。

4.自主神经功能障碍：亦不少见，可表现为多汗、皮肤潮红、心动过速或过缓、血压波动（高血压或体位性低血压）、尿便功能障碍等。这些症状有时较为顽固，且可能影响患者的恢复过程，临床需密切监测。

（二）主要临床分型

根据神经电生理和病理特点，GBS可分为若干亚型，不同亚型的临床表现和预后可能存在差异：

1.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）：这是我国GBS患者中最常见的亚型，也是经典型GBS的代表。主要病理改变为周围神经髓鞘脱失，轴索相对保留。神经电生理检查显示运动神经传导速度减慢、传导阻滞或波形离散。

2.急性运动轴索性神经病（AMAN）：该亚型以运动神经轴索损害为主，病情进展迅速，肌力下降更为严重，恢复相对较慢。在我国部分地区，尤其与空肠弯曲菌感染相关的GBS中，AMAN占比较高。神经电生理检查主要表现为运动神经动作电位波幅显著降低，而传导速度相对正常或轻度减慢。

3.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）：此亚型同时累及运动和感觉神经轴索，病情通常更为严重，预后较差。临床表现为严重的肢体无力伴明显的感觉障碍。

4.Miller-Fisher综合征（MFS）：这是一种特殊的GBS变异型，典型表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征，可伴有轻度肢体无力或感觉异常。部分患者血清中可检测到抗GQ1b抗体。

5.其他少见亚型：如急性泛自主神经病、纯感觉型GBS等，临床相对罕见，诊断需谨慎排除其他疾病。

三、诊断标准与鉴别诊断

（一）诊断标准

GBS的诊断主要基于临床表现、神经电生理检查、脑脊液检查以及排除其他可能导致急性弛缓性麻痹的疾病。目前国际上广泛采用的诊断标准（如Asbury标准）的核心内容包括：

1.必备条件：

*急性或亚急性起病的对称性肢体无力，常自下肢开始并向上进展。

*腱反射减弱或消失，通常为全身性。

2.支持条件：

*病程呈单相性，一般在2周左右达到高峰。

*脑脊液检查呈现蛋白-细胞分离现象，即蛋白含量增高而白细胞计数正常或轻度升高（通常10×10?/L），该现象多在起病后1-2周出现。

*神经电生理检查显示脱髓鞘或轴索损害的特征性改变。

*可有前驱感染史，潜伏期通常为1-3周。

*排除其他原因导致的周围神经病。

对于MFS的诊断，则主要依据眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征，并结合脑脊液蛋白-细胞分离及抗GQ1b抗体检测（阳性支持诊断）。

（二）鉴别诊断

GBS需与多种可引起急性或亚急性弛缓性麻痹的疾病进行鉴别：

1.脊髓灰质炎：由脊髓灰质炎病毒引起，多见于未接种疫苗的儿童。表现为急性起病的发热、肢体疼痛，随后出现不对称的肢体弛缓性麻痹，无感觉障碍。脑脊液早期可见白细胞增多，蛋白可轻度升高，病毒学检查可确诊。

2.急性横贯性脊髓炎：病变累及脊髓横贯性损害，表现为受损平面以下的运动、感觉和自主神经功能障碍，即截瘫或四肢瘫、传导束型感觉障碍、尿便