2023+JDA指南：结缔组织病与血管炎溃疡管理解读PPT课件.pptxVIP

2023JDA指南：结缔组织病/血管炎相关皮肤溃疡的管理（第3版）解读权威解读与临床实践指南

目录第一章第二章第三章指南概述疾病基础诊断标准

目录第四章第五章第六章管理策略治疗干预预后与实施

指南概述1.

结缔组织病和血管炎相关的皮肤溃疡具有复杂性和多样性，临床诊断和治疗存在挑战。日本皮肤科协会（JDA）基于最新研究证据和临床实践，更新指南以提供更精准的诊疗建议，填补既往指南在病理机制和个体化治疗策略上的空白。疾病管理需求近年来在免疫学、分子生物学和影像学领域的突破（如新型生物标志物和微循环评估技术）为溃疡病因鉴别提供了新依据，指南整合这些进展以优化诊断流程和治疗方案。循证医学进展发布背景与更新理由

主要修订内容新增针对系统性红斑狼疮（SLE）和皮肌炎的特异性溃疡鉴别流程，强调多模态检查（如皮肤活检结合直接荧光抗体技术、微生物培养）的必要性，并明确血管炎与血栓性溃疡的区分要点。诊断标准细化根据溃疡严重程度和基础疾病活动性，提出阶梯式治疗方案，包括局部伤口护理、免疫调节（如糖皮质激素/免疫抑制剂）及生物制剂的应用指征，并补充难治性溃疡的手术干预时机。治疗策略分层强化对合并感染、钙化或肺部病变的综合评估，新增抗生素选择原则和钙化灶的影像学监测建议，尤其针对皮肌炎相关溃疡患者。并发症管理

适用范围与目标人群指南适用于系统性硬化症、SLE、皮肌炎、类风湿关节炎、抗磷脂抗体综合征及各类血管炎（如ANCA相关性血管炎）导致的皮肤溃疡，涵盖从早期病变到晚期坏疽的全病程管理。疾病覆盖范围主要面向皮肤科、风湿免疫科医师及伤口护理团队，为其提供从初诊评估到长期随访的标准化框架，尤其强调多学科协作在复杂病例中的重要性。临床实践对象

疾病基础2.

结缔组织病以自身抗体产生和免疫复合物沉积为特征，导致多系统慢性炎症损伤。自身免疫性炎症反应多器官受累病理改变特征常见皮肤、关节、肾脏、肺部和血管等靶器官损害，临床表现具有高度异质性。表现为胶原纤维变性、血管炎性改变及结缔组织黏液样水肿等组织学特征。结缔组织病特征

免疫复合物沉积：中小血管壁IgG/IgM沉积引发补体激活（如ANCA相关性血管炎），导致白细胞破碎性血管炎，表现为可触及性紫癜和坏死性溃疡。内皮细胞损伤机制：肿瘤坏死因子-α（TNF-α）和干扰素-γ（IFN-γ）过度分泌引起内皮功能障碍，促进血栓形成和局部缺血（尤其抗磷脂抗体综合征患者）。中性粒细胞胞外诱捕网（NETs）作用：中性粒细胞异常活化释放蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO），加剧血管壁损伤（显微镜下多血管炎典型病理）。微循环障碍评估技术：甲襞毛细血管显微镜可观察到硬皮病患者的灌木丛样微血管畸形，结合激光多普勒血流仪定量监测溃疡周边灌注状态。血管炎相关机制

缺血性溃疡发生机制真皮深层小动脉闭塞（如冷球蛋白血症性血管炎）导致全层皮肤坏死，病理可见纤维素样坏死和淋巴细胞血管周围套袖样浸润。炎症介质级联反应IL-6和TGF-β过度表达促进成纤维细胞活化（皮肌炎患者特征），伴随真皮胶原沉积和附属器萎缩，形成难愈性溃疡基底。继发感染风险因素糖皮质激素治疗导致的表皮屏障破坏，加之血管病变引起的局部缺氧环境，易继发铜绿假单胞菌和耐甲氧西林金黄色葡萄球菌（MRSA）感染。皮肤溃疡病理生理

诊断标准3.

溃疡形态特征多表现为边界不规则、基底苍白或坏死，周围伴红斑、色素沉着或硬化，常见于下肢远端或受压部位。伴随症状可合并疼痛、瘙痒或烧灼感，部分患者出现雷诺现象、关节肿痛或发热等全身症状。病程特点溃疡迁延不愈（超过4周），反复发作，对常规伤口处理反应差，需警惕潜在结缔组织病或血管炎可能。临床表现与体征

血清学标志物检测抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗磷脂抗体等免疫学指标需作为常规筛查；活动期患者C反应蛋白（CRP）和红细胞沉降率（ESR）显著升高。微循环评估技术激光多普勒血流仪可定量检测溃疡周边血流灌注，甲襞毛细血管镜检查能发现系统性硬化症特征性的毛细血管袢缺失或扩张。组织病理学检查皮肤活检应包含溃疡边缘及皮下组织，典型病理表现为血管壁纤维素样坏死、淋巴细胞浸润或血栓形成，直接免疫荧光可见IgG/IgM沉积。血管影像学评估超声检查可鉴别静脉性溃疡；CT血管造影（CTA）或磁共振血管成像（MRA）能明确中等血管病变范围，如结节性多动脉炎累及胫后动脉。实验室及影像学检查

鉴别诊断要点需通过溃疡分泌物PCR检测、特殊染色（如抗酸染色）排除结核分枝杆菌、非典型分枝杆菌或深部真菌感染，糖尿病足溃疡需联合探针探查骨组织。感染性溃疡鉴别抗磷脂抗体综合征患者需完善凝血功能检测（狼疮抗凝物、β2糖蛋白Ⅰ抗体）及下肢静脉超声排查深静脉血栓。血栓性疾病鉴别对长期不愈的溃疡应进行多次深部活检，组织病理学排除鳞状细胞癌、皮肤T细胞淋巴瘤等恶性肿瘤