中国狼疮肾炎诊治和管理指南（2025版）解读PPT课件.pptxVIP

中国狼疮肾炎诊治和管理指南(2025版)解读精准诊疗，全程管理

目录第一章第二章第三章指南背景与概述诊断标准与分期治疗原则与方法

目录第四章第五章第六章管理策略与监测特殊人群考虑总结与展望

指南背景与概述1.

性别年龄双高峰：育龄女性占90%病例，15-40岁为核心发病期，儿童患者中男女比例差异缩小至1:3。种族差异显著：北美黑人发病率是欧洲白人3倍，亚洲人发病率介于黑白人种之间，提示遗传易感性作用。肾脏累及普遍性：病理检查结合免疫荧光技术，实际肾损伤检出率近100%，远高于临床显性表现（40-70%）。雌激素关键作用：动物实验显示阉割雄鼠发病率等同雌鼠，临床观察妊娠/避孕药诱发证实激素调控机制。预后分层明显：非洲裔10年内ESRD转化率超30%，白种人男性肌酐升高是独立危险因素，需差异化随访策略。人群特征发病率(/10万)性别比例高发年龄段肾病变发生率中国总体701:1015-40岁90%+北美黑人150-2101:720-45岁95%欧洲白人501:925-50岁85%儿童患者特殊统计1:310-14岁100%亚裔移民80-1001:818-40岁92%狼疮肾炎定义与流行病学

诊疗技术革新新增肾组织单细胞测序、抗PLA2R抗体检测等分子诊断技术临床应用建议循证医学更新整合近5年全球37项RCT研究和12项meta分析结果，包括BELONG研究等关键临床试验数据药物进展纳入补充贝利尤单抗、voclosporin等新型生物制剂和小分子药物的治疗规范中国数据补充首次纳入国内32家医疗中心10年随访数据，建立本土化预后评估体系多学科协作需求强调风湿免疫科、肾内科、病理科及产科等多学科联合诊疗（MDT）模式新版指南制定背景

新增组织-免疫-临床三维分型系统，整合病理活检、血清标志物和临床表现精准分型诊断治疗目标升级生物制剂地位提升特殊人群管理提出三重达标概念（临床缓解、免疫缓解、组织学缓解），严格定义完全缓解标准将贝利尤单抗列为III/IV型LN一线治疗选择，明确联合用药方案和监测指标单独章节规范儿童、妊娠、老年及合并TMA等特殊人群的个体化处理流程主要更新亮点

诊断标准与分期2.

临床诊断要点系统性红斑狼疮（SLE）确诊：需满足2019年EULAR/ACR分类标准中至少4项临床或免疫学指标，包括抗核抗体阳性、特异性抗体（如抗dsDNA抗体）等。肾脏受累证据：表现为蛋白尿（0.5g/24h）、血尿（5个红细胞/高倍视野）或肾功能异常（如血肌酐升高），需结合肾活检病理分级（ISN/RPS标准）。排除其他肾病：需鉴别高血压肾病、糖尿病肾病或药物性肾损伤，通过病史、实验室检查及影像学综合评估。

ISN/RPS分型标准明确6型分类（I-VI型），新增狼疮足细胞病和血栓性微血管病(TMA)亚型，强调肾小球毛细血管内增生性病变（III/IV型）的临床干预优先级。特殊病变标注要求病理报告中单独描述血管病变（如TMA）、肾小管-间质炎症及纤维化程度，这些特征与治疗反应和肾功能进展密切相关。电镜应用建议对疑似膜性肾病（V型）或足细胞损伤病例需增加电子显微镜检查，观察上皮下免疫复合物沉积及足突融合情况。活动性/慢性指数评分通过肾小球细胞增生、纤维素样坏死、细胞性新月体等指标量化活动性病变；肾小球硬化、间质纤维化等评估慢性化程度，指导治疗预后判断。病理分类系统

实验室评估方法建立以uPCR、ACR为核心的蛋白尿量化监测方案，联合血清胱抑素C、β2微球蛋白等敏感指标提升早期肾小管损伤检出率。动态监测体系针对抗磷脂抗体、抗C1q抗体等特殊抗体开展分型检测，其中抗C1q抗体阳性与IV型LN复发风险显著相关。免疫学分层检测对霉酚酸酯代谢关键酶（IMPDH）、钙调磷酸酶抑制剂(CNI)药物相关基因（如CYP3A5）进行检测，为个体化用药提供依据。基因多态性分析

治疗原则与方法3.

糖皮质激素联合免疫抑制剂：推荐采用中等剂量糖皮质激素（如泼尼松0.5-1mg/kg/d）联合环磷酰胺或霉酚酸酯作为基础方案，根据病理分型调整剂量。生物靶向治疗：对于III/IV型狼疮肾炎患者，可考虑加用CD20单抗（如利妥昔单抗）或贝利尤单抗，尤其适用于传统治疗无效或复发病例。个体化调整原则：需结合患者肾功能、病理活动性指标（如SLEDAI评分）及合并症（如感染风险）动态调整方案，避免过度免疫抑制。初始治疗方案

糖皮质激素的逐步减量：在病情稳定后，采用阶梯式减量方案，避免长期大剂量使用导致的感染、骨质疏松等并发症。生物靶向药物的应用：对传统治疗反应不佳者，可考虑贝利尤单抗等生物制剂，需严格评估感染风险并监测免疫状态。免疫抑制剂的选择与调整：根据患者病情活动度及药物耐受性，合理选用硫唑嘌呤、霉酚酸酯等免疫抑制剂，并定期监测血药浓度及不良反应。维持治疗策略

多靶点联合治疗对于常规免疫