西医综合(骨髓增生异常综合征与白血病)模拟试卷(题后含及答案解析).docxVIP

西医综合(骨髓增生异常综合征与白血病)模拟(题后含及答案解析)

一、单项选择题（每题2分，共30分）

1.关于骨髓增生异常综合征（MDS）的FAB分型与WHO分型的主要区别，以下描述错误的是：

A.FAB分型以原始细胞比例为核心，WHO分型加入了细胞遗传学和分子学指标

B.WHO分型将RAEB-T（难治性贫血伴原始细胞增多转化型）归入急性髓系白血病（AML）

C.FAB分型中的RARS（难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多）在WHO分型中被取消

D.WHO分型新增了MDS伴孤立del(5q)亚型

答案：C

解析：WHO分型并未取消RARS，而是将其纳入“伴环形铁粒幼细胞的MDS”（MDS-RS），并根据是否伴多系发育异常分为MDS-RS-SLD（单系发育异常）和MDS-RS-MLD（多系发育异常）。FAB分型的RARS对应WHO分型的MDS-RS-SLD。

2.急性早幼粒细胞白血病（APL，AML-M3）最特征性的染色体异常是：

A.t(8;21)(q22;q22)

B.t(15;17)(q22;q12)

C.inv(16)(p13.1;q22)

D.t(9;22)(q34;q11.2)

答案：B

解析：t(15;17)导致PML-RARA融合基因，是APL的分子标志，对全反式维A酸（ATRA）和砷剂治疗敏感。t(8;21)见于AML-M2，inv(16)见于AML-M4EO，t(9;22)是慢性髓系白血病（CML）的Ph染色体。

3.以下哪项是MDS最常见的临床表现？

A.骨痛和关节肿胀

B.进行性贫血

C.皮肤瘀斑和鼻出血

D.肝脾淋巴结肿大

答案：B

解析：MDS以无效造血为核心，约80%患者以贫血为首发症状，表现为乏力、头晕；出血（C）多见于高危MDS（如RAEB）；肝脾肿大（D）少见；骨痛（A）多见于白血病。

4.慢性髓系白血病（CML）慢性期的骨髓象特点不包括：

A.骨髓增生极度活跃，以中晚幼粒细胞为主

B.原始细胞比例＜10%

C.嗜碱性粒细胞增多

D.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）积分增高

答案：D

解析：CML慢性期NAP积分降低（因成熟粒细胞功能异常），急变期可增高；其余选项均为慢性期典型表现。

5.关于MDS的IPSS-R评分系统，以下指标不参与评分的是：

A.骨髓原始细胞比例

B.血红蛋白水平

C.血小板计数

D.血清铁蛋白水平

答案：D

解析：IPSS-R评分包括5项指标：骨髓原始细胞比例（0-5%、5-10%等）、血细胞减少系别（1/2/3系）、染色体核型（良好/中等/不良）、血红蛋白（＜80g/L等）、血小板（＜50×10?/L等）。血清铁蛋白不直接参与评分。

6.急性淋巴细胞白血病（ALL）与AML的鉴别要点中，最具诊断价值的是：

A.外周血白细胞计数

B.骨髓原始细胞形态

C.细胞化学染色（如过氧化物酶）

D.免疫表型检测

答案：D

解析：免疫表型（如CD3、CD19、MPO等）可明确白血病细胞来源（淋系或髓系），是WHO分型的核心依据；过氧化物酶（C）在ALL通常阴性，但部分AML（如M0）也可阴性，故特异性不如免疫表型。

7.关于MDS的治疗，以下说法错误的是：

A.低危MDS首选支持治疗（输血、促造血）

B.去甲基化药物（地西他滨、阿扎胞苷）主要用于中高危MDS

C.异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）是唯一可能治愈MDS的方法

D.沙利度胺可显著改善所有MDS患者的血细胞减少

答案：D

解析：沙利度胺及其类似物（来那度胺）对del(5q)MDS疗效显著，但对其他亚型效果有限，且可能加重血小板减少，故并非“所有患者”适用。

8.急性白血病化疗后出现“肿瘤溶解综合征”，最关键的处理是：

A.输注血小板

B.碱化尿液、水化

C.应用抗生素

D.皮下注射G-CSF

答案：B

解析：肿瘤溶解综合征（TLS）因大量肿瘤细胞破坏释放尿酸、钾、磷等，可导致高尿酸血症、高钾血症、急性肾损伤，关键是水化（每日补液3000ml/m2）、碱化尿液（维持尿pH6.5-7.0），必要时用别嘌醇或拉布立酶。

9.以下哪项是慢性淋巴细胞白血病（CLL）的典型免疫表型？

A.CD3?、CD4?、CD8?

B.CD19?、CD20?、CD5?、CD23?

C.CD13?、CD33?、MPO?

D.CD34?、HLA-DR?、CD117?

答案：B

解析：CLL为B细胞来源，典型表