成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗指南2026.pptx

成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗指南2026

目录Contents概述诊断要点分期与分级治疗原则与方案

概述

01.02.03.原发免疫性血小板减少症是一种自身免疫性疾病，以血小板计数减少为主要特点。该病的临床表现变化较大，包括无症状血小板减少、皮肤黏膜出血等，老年患者致命性出血风险高。诊断基于临床排除法，需除外其他原因所致血小板减少，并使用特殊实验室检查如血小板糖蛋白特异性自身抗体和血清血小板生成素水平测定。原发免疫性血小板减少症概述临床表现及风险评估诊断要点与实验室检查疾病定义

010203成人ITP的全球发病率老年患者与育龄期女性的发病率ITP的临床表现多样性根据国外报告，成人原发免疫性血小板减少症（ITP）的年发病率为（2~10）/10万。60岁以上老年人是高发群体，而育龄期女性略高于同年龄组男性。ITP临床表现变化较大，从无症状血小板减少到致命性颅内出血均可发生。流行病学数据

010203发病机制ITP患者的免疫系统错误地将自身血小板视为外来物质，导致免疫攻击加速血小板破坏。自身免疫反应除了免疫系统的异常激活，ITP患者中的巨核细胞在产生足够数量的血小板方面存在功能障碍。巨核细胞功能异常由于某种未知原因，ITP患者体内对血小板抗原的免疫耐受机制丧失，触发了过度的免疫反应。免疫耐受失衡

诊断要点

详细病史询问细致体格检查实验室检查排除了解患者的既往病史、家族史及近期用药情况，排除其他可能引起血小板减少的原因。通过全面的身体检查，包括皮肤黏膜的出血情况，评估患者是否存在出血症状或体征。进行血常规、骨髓检查等，以排除其他继发性血小板减少症，如自身免疫性疾病、感染等。临床排除法

血小板糖蛋白特异性自身抗体检测血清血小板生成素（TPO）水平测定出血程度分级及评分系统用于鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，对抗体介导的免疫性血小板减少症有较高特异性。有助于ITP和骨髓衰竭性疾病的鉴别诊断，TPO水平正常提示可能为ITP。应用出血评分系统量化ITP患者出血情况及风险评估，包括年龄和出血症状两个部分。实验室检查

出血评分系统用于量化ITP患者的出血情况及风险评估，分为年龄和出血症状两部分。根据患者年龄进行评分，不同年龄段对应不同的分值，反映出血风险的高低。评估患者所有出血症状中最严重的一项，给予相应的分值，以确定出血风险等级。出血评分系统介绍年龄评分计算出血症状评分方法出血程度分级

分期与分级

010302新诊断的ITP指确诊后3个月以内的患者。患者需至少连续2次血常规检查示血小板计数减少，且无出血表现。对于无出血表现且不从事增加出血风险工作的患者，可予以观察随访；若有活动性出血症状则应给予治疗。新诊断ITP的定义血小板计数与出血风险评估治疗原则及紧急处理新诊断ITP

010203持续性ITP指确诊后3至12个月血小板持续减少的患者，包括未自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者。持续性ITP的定义对于持续性ITP患者，可能需要调整治疗方案，如增加药物剂量、更换药物或采用其他治疗手段以控制病情。治疗策略调整持续性ITP患者需要定期进行血小板计数和出血风险评估，以监控疾病活动性和治疗效果，及时调整治疗计划。监测与评估

慢性ITP是指血小板减少持续超过12个月的患者，常伴有反复出血和治疗效果不佳。慢性ITP的定义与特点重症ITP的诊断基于血小板计数10×10^9/L并伴有活动性出血或出血评分≥5分。重症ITP的诊断标准针对慢性和重症ITP，需根据病情严重程度和患者具体情况调整治疗方案，包括使用更高剂量的糖皮质激素、IVIg或考虑脾切除等措施。治疗策略调整慢性ITP及重症ITP

治疗原则与方案

治疗原则个体化治疗原则紧急治疗措施一线治疗选择根据患者具体情况制定治疗方案，考虑患者意愿和生活质量。对于危及生命的出血或急症手术，迅速提升血小板计数至安全水平，可使用IVIg、甲泼尼龙等药物。包括糖皮质激素（如地塞米松、泼尼松）和静脉注射免疫球蛋白（IVIg），根据病情严重程度和患者耐受性选择。

010203静脉注射免疫球蛋白(IVIG)糖皮质激素治疗重组人血小板生成素(rhTPO)用于迅速提升血小板计数至安全水平，适用于危及生命出血或急症手术时。包括大剂量地塞米松和泼尼松，可单用或联合其他药物，用于紧急提升血小板数量。皮下注射使用，帮助增加血小板生产，是紧急治疗中的一种选择。紧急治疗措施

一线治疗包括糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白（IVIg），主要用于提升血小板计数并减少出血风险。一线治疗二线治疗涉及促血小板生成药物、利妥昔单抗及rhTPO联合利妥昔单抗，适用于一线治疗无效或复发的患者。二线治疗三线治疗包括全反式维甲酸（ATRA）联合达那唑和地西他滨，针对长期使用一线和二线治疗无效的复杂病例。三线治疗一线至三