烟雾病和烟雾综合征临床管理指南2026.pptx

烟雾病和烟雾综合征临床管理指南2026

CONTENT南制订方法学流行病学与病理临床表现与诊断评估治疗策略与预后

指南制订方法学

010203本指南的设计与制订遵循《世界卫生组织指南制订手册（2015）》与《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则（2022版）》。本指南已在国际实践指南注册与透明化平台进行注册，读者可联系指南发起组织索要指南的计划书。由中华医学会神经外科学分会牵头，会同国内多家医疗与科研机构于2024年成立《烟雾病和烟雾综合征临床管理指南》编写委员会。指南设计与整体技术路线指南注册与计划书的撰写指南工作组指南设计与技术路线

指南已在国际实践指南注册与透明化平台进行注册，确保了其公开性和可追溯性。指南的计划书需详尽记录编写过程、目标人群及预期成果，以便于读者理解和使用。所有工作组成员均需填写利益冲突声明表，保证指南内容的客观性和公正性。指南注册流程计划书撰写要求利益冲突声明指南注册与计划书撰写

010203指南工作组的组成专业覆盖范围工作组成员的职责分工指南工作组由中华医学会神经外科学分会牵头，联合国内多家医疗与科研机构共同成立。指南工作组的专业覆盖包括神经外科、神经内科、神经介入、麻醉与围手术期医学等多个领域。根据职责分工设立组长、副组长、执笔组和专家组，确保指南编写工作的顺利进行。指南工作组构成

流行病学与病理

010203患病率差异地域分布特点人种与患病率不同地区烟雾病的患病率存在显著差异，东亚地区尤为多见。中国各地区烟雾病发病率不一，部分省份如江西、河南、安徽发病率较高。人种差异也影响烟雾病的患病率，东亚人群中该病较为常见。患病率与地域分布

发病年龄的双峰分布性别分布差异高危年龄段烟雾病的发病年龄呈现儿童期和成人期的双峰分布，尤其在东亚国家更为显著。女性患病率高于男性，在日本和韩国女性与男性之比约为2∶1，而中国接近1∶1。烟雾病在儿童期（5~10岁）和成人期（40~50岁）为高发年龄段，需特别关注。发病年龄与性别分布

010203家族史是烟雾病的重要危险因素，特别是与RNF213基因突变相关。遗传因素筛查自身免疫疾病如Graves病、系统性红斑狼疮等可能增加烟雾病风险。免疫因素筛查对于有家族史或早期发病史的个体，应进行脑血管影像学筛查以早期发现病变。高危人群筛查建议高危因素与筛查

临床表现与诊断评估

010203首发症状分类缺血型烟雾病是最常见的类型，约占总患者人数的72.6%，主要症状包括脑梗死和短暂性脑缺血发作（TIA）。缺血型烟雾病出血型烟雾病占约27.0%的首发症状，表现为多种类型的出血性脑卒中，如脑实质出血、蛛网膜下腔出血等。出血型烟雾病无症状型烟雾病在健康人群中发现率约为0.07%，但在随访中约有20%的患者出现影像学脑梗死，40%有脑血流动力学改变。无症状型烟雾病

010203缺血型烟雾病以阵发性、反复发作的脑缺血为特征，常导致肢体麻木无力和言语障碍。出血型烟雾病涉及多种类型的出血性脑卒中，如脑室出血和脑实质出血，可能伴随脑缺血发作。无症状烟雾病患者在常规筛查中被偶然发现，但约20%的患者存在影像学脑梗死或血流动力学改变。缺血型烟雾病出血型烟雾病无症状烟雾病典型临床表现

010203数字减影血管造影(DSA)评估计算机断层血管摄影术(CTA)和灌注成像(CTP)应用磁共振成像(MRI)和MRA的应用DSA是诊断烟雾病的金标准，能清晰显示颅内动脉狭窄、闭塞及典型的“烟雾样”侧支血管网。CTA对血管狭窄识别准确，CTP可用于半定量评估脑血流灌注，预测血运重建术疗效。MRI+MRA无创，高分辨MRI对烟雾病诊断有高灵敏度，7T-MRI提供接近DSA的成像质量。影像学评估方法

治疗策略与预后

010203外科与药物治疗外科治疗包括直接血管重建和间接血管生成两种方法，旨在恢复血流供应，减少缺血性卒中的风险。药物治疗主要包括抗血小板药物、抗凝药和抗炎药等，用于预防血栓形成和控制病情进展。围手术期管理关注患者术前评估、术中监护及术后康复，确保手术安全并促进患者快速恢复。外科治疗策略药物治疗方案围手术期管理

123预后及随访管理通过综合临床表现、影像学和实验室检查，对烟雾病患者的预后进行评估。制定个性化的随访计划，包括定期复查、监测病情变化及调整治疗方案。针对儿童、老年患者及其他特殊人群，提供专门的预后评估和随访管理建议。预后评估随访管理策略特殊人群的预后与随访

针对儿童和青少年患者，应优先考虑药物治疗和影像学检查以评估病情严重程度。儿童与青少年患者的诊疗建议对于妊娠期女性患者，需密切监测病情变化，并考虑药物对胎儿的影响，必要时调整治疗方案。妊娠期烟雾病管理老年患者可能伴有多种慢性疾病，在制定治疗计划时需综合考虑患者整体健康状况