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巨细胞动脉炎

（giantcellarteritis,GCA）

血管炎概述系统性血管炎是一组以血管坏死和炎症为病理特征的疾病，它可以累及全身各种血管，临床表现多种多样

历史1952年Zeek首次提出了坏死性血管炎(necrotizingangiitis)这一名称作为超敏性血管炎、变应性肉芽肿性血管炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周围炎和颞动脉炎这5类系统性血管炎的总称，但韦格纳肉芽肿(Wegenergranuloma,WG)以及大动脉炎(Takayasuarteritis)并不包括在内1964年Alarcón-Segovia分类标准1975年deshazo分类标准1978年Fauci分类标准1988年Scott分类标准等

历史1990年美国风湿病学会(ACR)发表的血管炎的分类标准对以下7种明确的血管炎病变进行了分析定义。结节性多动脉炎Churg-Strauss综合征韦格纳肉芽肿超敏性血管炎过敏性紫癜颞动脉炎大动脉炎显微镜下的动脉周围炎(microscopicformofpolyarteritisnodosa)，即显微镜下多血管炎(microscopicpolyangiitis)并未包括在ACR的分类中。

历史1993年ChapelHill会议（ChapelHillConsensusConference,CHCC）根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了命名和定义首次建议使用“显微镜下多血管炎（microscopicpolyangiitis）”而非“显微镜下多动脉炎(microscopicpolyarteritis)”因为显微镜下多血管炎主要累及微动脉、静脉和毛细血管，可无动脉受累。根据ChapelHill会议的定义，显微镜下多血管炎的发病远多于结节性多动脉炎的发病。

历史1994年Lie就ChapelHill会议的阐述了不同意见(如川崎病可以累及冠状动脉的分支小动脉)并在Zeek的分类标准为基础提出了自己的分类标准。原发性血管炎继发性该分类使血管炎的概念更为广泛，且更符合临床实际。白塞病可累及大、中、小血管的血管炎，其中小静脉最常受累，但上述血管炎分类中皆未将其收入。

大~中动脉小动脉微动脉毛细血管小静脉静脉皮肤白细胞破碎性血管炎过敏性紫癜和原发性冷球蛋白血症性血管炎主动脉显微镜下多血管炎大动脉炎和巨细胞性血管炎结节性多动脉炎和川崎病韦格纳氏肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎

临床表现一般症状：发热、体重下降、乏力、疲倦、厌食肌肉骨骼：肌痛、关节痛、关节炎、上颌或肢体的间歇性跛行皮肤：网状青斑、紫癜、结节红斑、荨麻疹等神经系统：头痛、中风、视力改变、单或多外周神经炎呼吸系统：副鼻窦炎、咯血、哮喘、肺泡炎、肺内结节、肺侵润病变肾脏：肾性高血压、蛋白尿、异常尿沉渣、坏死性肾小球肾炎消化系统：腹泻、腹痛、消化道出血、肝酶升高

Cr及BUN升高、贫血、WBC升高、血小板减少、低补体血症、高r-球蛋白、血沉增快、CRP增高。ANCA阳性抗内皮细胞抗体阳性外周血化验异常

巨细胞动脉炎giantcellarteritis,GCA

成人最常见的动脉炎50岁以上最常累计颈动脉颅外分支最严重的并发症是不可逆视觉丧失曾用名：颞动脉炎、颅动脉炎、肉芽肿动脉炎等

流行病学0.1/1000000-33/1000000不等；50岁之后发病率稳步上升；几乎不发生在50岁之前；美国明尼苏达州纳威亚移民聚居区：200/1000000尸检发病率更高：1.6%男女比率：1：2

病因遗传：HLA-DRB1*04吸烟：女性增高6倍感染：肺炎支原体、水痘-带状疱疹、细小病毒B19、Ⅰ型副流感病毒糖尿病:女性糖尿病患者发病比率降低50%

病理阶段性受累多始于主动脉弓和中等肌性动脉累计血管的内外弹力层和滋养血管（由于颅内动脉缺乏上述结构故一般不累计颅内动脉）浅表颞动脉、椎动脉、眼和捷状后动脉