（2025年版）意义未明的单克隆免疫球蛋白血症和冒烟型多发性骨髓瘤全程管理中国专家共识PPT课件.pptxVIP

意义未明的单克隆免疫球蛋白血症和冒烟型多发性骨髓瘤全程管理中国专家共识（2025年版）精准诊疗，全程守护

目录第一章第二章第三章疾病概述与定义诊断标准与分型风险评估与分层

目录第四章第五章第六章全程监测策略治疗管理原则预后与随访管理

疾病概述与定义1.

MGUS定义与特征意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）的诊断需满足血清M蛋白水平＜30g/L、骨髓克隆性浆细胞比例＜10%、无相关器官损害（如贫血、高钙血症、肾功能不全或溶骨性病变）这三大核心条件。诊断标准MGUS的克隆性浆细胞增殖具有自限性，细胞总数通常低于1×10^11，且不抑制正常造血功能，细胞形态与成熟浆细胞无异，免疫球蛋白分泌功能保持相对平衡。生物学特性作为多发性骨髓瘤的前驱状态，MGUS患者需终身随访，年转化率约为1%，监测重点包括M蛋白定量、游离轻链比值及靶器官功能评估。临床意义

诊断阈值冒烟型多发性骨髓瘤（SMM）的诊断需满足血清M蛋白≥30g/L或骨髓克隆性浆细胞≥10%，但缺乏CRAB症状（高钙血症、肾功能损害、贫血或骨病）等终末器官损伤证据。疾病谱系SMM是介于MGUS与活动性多发性骨髓瘤之间的中间阶段，具有显著的异质性，高危患者5年内进展风险可达50%，需通过浆细胞标记指数（PCLI）等指标分层管理。病理机制SMM的恶性浆细胞已具备基因组不稳定性，但尚未获得足够的微环境支持以实现侵袭性生长，其克隆演化过程涉及MYC激活、RAS突变等分子事件。监测策略对SMM患者推荐每3-6个月复查血清蛋白电泳、免疫固定电泳及影像学评估，高危患者可考虑早期干预临床试验。SMM定义与特征

年龄相关性显著:MGUS患病率随年龄增长呈指数上升，81岁以上人群患病率（7.76%）是41-50岁人群（1.19%）的6.5倍，凸显老年人群筛查必要性。性别差异明显:男性患病率（2.97%）高于女性（2.52%），可能与激素水平或环境暴露差异有关。临床漏诊风险高:无症状特性导致实际患病率可能远超检出数据（中国40岁以上人群检出率2.73%），需加强血清蛋白电泳等常规筛查。进展风险警示:梅奥诊所研究显示11%的MGUS会恶化为恶性肿瘤，结合非洲研究数据（HIV感染OR=2.39），提示高危人群需动态监测。流行病学与背景

诊断标准与分型2.

骨髓浆细胞比例骨髓克隆性浆细胞比例10%，且无骨髓瘤相关器官或组织损害。无相关临床表现无高钙血症、肾功能不全、贫血或骨病等CRAB症状。血清M蛋白水平IgG型30g/L，IgA/IgM型25g/L，轻链型尿M蛋白500mg/24h。MGUS诊断标准

血清M蛋白≥30g/L或尿M蛋白≥500mg/24h，但未达到活动性骨髓瘤标准M蛋白阈值骨髓中克隆性浆细胞比例10%-60%，无终末器官损害（无高钙血症、肾功能不全、贫血或骨病变）骨髓浸润程度MRI检查显示≤1处局灶性骨病变，且无弥漫性骨髓浸润征象影像学特征需结合sFLC比值（100为高危）、循环浆细胞比例（5%为高危）及细胞遗传学异常（如del17p）综合评估进展风险分层SMM诊断标准

IgG主导免疫防御：占血清免疫球蛋白75%，是二次免疫应答主力，缺陷易致反复感染。IgA守护黏膜屏障：分泌型IgA在呼吸道/消化道形成第一道防线，缺乏者易患黏膜感染。IgM快速响应先锋：最早产生的抗体，高效激活补体，但半衰期短仅5天。IgE双面作用：既对抗寄生虫又介导过敏反应，血清浓度超标提示过敏性疾病。IgD功能待探索：主要作为B细胞受体，与IgD型骨髓瘤的发病机制尚不明确。疾病标志物价值：特定Ig异常升高可辅助诊断骨髓瘤（IgG/IgA）或过敏（IgE）。免疫球蛋白类型血清浓度参考值主要功能相关疾病IgG7.0-16.6g/L中和毒素、病毒，促进吞噬，激活补体多发性骨髓瘤、类风湿性关节炎IgA0.7-3.5g/L黏膜免疫，防止病原体侵入IgA肾病、选择性IgA缺乏症IgM0.5-2.6g/L早期免疫应答，激活补体巨球蛋白血症、原发性胆汁性肝硬化IgE极低（0.0001-0.0002g/L）抗寄生虫感染，过敏反应过敏性哮喘、特应性皮炎IgD极低（0.03-0.04g/L）B细胞受体功能，免疫调节IgD型多发性骨髓瘤（罕见）免疫球蛋白分型

风险评估与分层3.

高危因素识别血清M蛋白水平≥1.5g/dL：高水平的单克隆免疫球蛋白是疾病进展的重要预测指标，需密切监测。游离轻链比值异常（κ/λ比值0.26或1.65）：异常的轻链比值提示更高的恶性转化风险。骨髓浆细胞比例≥10%：骨髓中浆细胞比例升高与疾病进展为活动性多发性骨髓瘤显著相关。

骨髓浆细胞比例评估：通过骨髓活检明确克隆性浆细胞比例，≥10%或伴有异常免疫表型（如CD56+）需警惕疾病转化。游离轻链比值（FLCr）异常：血清游离轻链κ/λ比值偏离正常范围（0