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颅脑和脊髓先天畸形

颅脑和脊髓先天畸形craniocerebralandspinalcongenitalmalformation第一节先天性脑积水congenitalhydrocephalus第二节颅裂和脊柱裂craniumbifidumandspinabifida第三节狭颅症craniostenosis第四节颅底陷入症basilarinvagination

第一节先天性脑积水congenitalhydrocephalus婴儿脑积水：婴幼儿期脑脊液循环通路受阻，吸收障碍或分泌过多使脑脊液积聚脑室系统和蛛网膜下腔，致脑室或蛛网膜下腔扩大。形成头颅扩大、颅内压增高、脑功能障碍。成人脑积水：发病机制相同，但无头颅扩大。

分类

婴儿脑积水病因1、产伤颅内出血、感染、炎症2、先天畸形：中脑导水管狭窄，中孔、侧孔闭锁，阿--齐氏畸形3、病因不明

临床体现clinicpresentation1、头围异常增大，额顶突出，囟门扩大隆起，颅缝增宽，头顶扁平，头发稀少，头皮静脉怒张，面颅不大于头颅。2、颅骨菲薄，叩诊破壶音。3、眶顶受压变薄下移，眼球受压下旋，上部巩膜外露------落日征。4、脑功能障碍：智能低下，瞳孔反射异常，眼球运动障碍，抽搐发作。

先天脑积水----落日征

辅助检查1、X片：颅腔扩大，颅骨变薄，囟门增大，骨缝分离。2、CT：脑室扩大，皮质变薄。3、MRI：脑室系统情况、梗阻、肿瘤及位置、畸形、等病变。

治疗therapy1、解除梗阻手术：畸形、梗阻2、旁路手术：（1）Torkildson手术：侧脑室----枕大池分流，合用于导水管阻塞。（2）第三脑室造瘘术：终板打开。不持久。3、分流术：1、腰池---腹腔分流术2、脑室---体腔分流术（1）脑室---腹腔分流术（2）脑室---心房分流术

并发症1、堵塞：临床症状重现----梗阻原因：（1）脑脊液蛋白高（2）脑室内出血（3）大网膜粘连阻塞远端2、感染：原因：（1）皮肤破溃（2）操作污染（3）分流管消毒不严

第二节颅裂和脊柱裂craniumbifidumandspinabifida

分类classification颅裂和脊柱裂是胚胎发育障碍1、隐性：只有颅骨或椎管骨缺损，无内容膨出。2、显性：颅骨或椎管骨缺损+颅内容或椎管内容膨出。

颅裂和脊柱裂好发部位

显性颅裂craniumbifidumapertum

一、根据膨出内容分类1、脑膜膨出meningocele：脑膜+脑脊液2、脑膨出encephalocele：脑膜+脑实质3、脑膜脑囊状膨cysticMingoencephalocele：脑膜+脑实质+部分脑室+脑脊液4、脑囊状膨出cysticencephalocele：脑膜+部分脑室+脑实质

二、临床体现clinicpresentation1、中线部位肿块：出生就有，逐渐长大，多见于鼻根、枕部。2、脑膜膨出：颅骨缺损小，透光能压缩。3、脑膜脑膨出：颅骨缺损大，不透光，不能压缩，实体感。4、可合并其他脑畸形。5、合并智力障碍等神经系统体征。