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自身免疫性肝病血清学检测及临床应用;I.自身免疫性肝病基础;感染性：HBV、HCV、HDV、HEV等
药物和毒物：异烟肼、甲基多巴、双醋酚汀、苯妥英钠…
自身免疫性：AIH、PBC、PSC
酒精性：大量饮酒
肿瘤性：原发性肝癌、继发性肝癌
代谢障碍性：肝豆状核变性、α1-抗胰蛋白酶缺乏
其它：继发性、重叠综合征、病因不明性…;;自身免疫性肝炎(AIH)
原发性胆汁性肝硬化(PBC)
原发性硬化性胆管炎(PSC)
重叠综合症;自身免疫性肝病主要受累部位;免疫系统对肝实质细胞的免疫攻击导致肝细胞损伤，及肝功能丧失
血清转移酶和免疫球蛋白升高
界面肝炎（病理学）
发病率：10-20例/100,000人口
85%女性;AIH临床分类及特异性自身抗体;方法:IFA（HEp-2细胞）
阳性率:20-70%
靶抗原:多种
例如dsDNA(20%)
高滴度ANA和ASMA强烈提示AIH;大鼠胃：ASMA最佳IFA检测基质;Kanzleretal.,DtschMedWschr,2001 ;方法:IFA,ELISA,LIA
阳性率:2-4%
靶抗原:细胞色素p450IID6
偶见丙型肝炎？
提示预后差和病情更严重？;免疫系统对胆管上皮细胞的攻击，导致胆管炎性破坏和胆汁淤积
晚期硬化
12例/100,000人口
75%为女性;生化及肝炎指标：CRP、γ球蛋白、转氨酶升高
病毒学和药物指标:排除病毒性和药物相关肝炎
病理学指标:肝脏病理学改变
自身抗体血清学指标:AMA,ANA(核膜型及核点型);PBC相关自身抗体及抗原;抗原: 丙酮酸脱氢酶(OADC)多酶复合物的成分:
-丙酮酸脱氢酶(PDC)
-2-酮戊二酸脱氢酶(OGDC)
-支链2-丙酮酸脱氢酶(BCOADC)
主要的靶抗原为丙酮酸脱氢酶
对PBC诊断具有良好的敏感度和特异性;;;患病率:4-8/100,000人
发病几率:0.7/100,000人/年
主要发生在年轻人
通常与溃疡性结肠炎相关(50-70%)
甲醛敏感pANCA阳性（60-80%）
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