（2025年版）中国Castleman病诊断与治疗指南解读PPT课件.pptxVIP

（2025年版）中国Castleman病诊断与治疗指南解读创新诊疗，精准施策

目录第一章第二章第三章疾病定义与流行病学更新诊断标准细化与优化病理机制与分型进展

目录第四章第五章第六章分层治疗体系建立特殊并发症管理中国标准化进程

疾病定义与流行病学更新1.

Castleman病(CD)核心定义CD是一种具有特征性组织病理学表现的淋巴组织增殖性疾病，主要分为透明血管型和浆细胞型两种病理亚型，需通过淋巴结活检确诊。病理学特征根据累及范围分为局灶型（单部位淋巴结肿大）和多中心型（多系统受累），其中多中心型可进一步细分为HHV-8相关型、POEMS综合征相关型和特发型。临床分型2018年被纳入中国《第一批罕见病目录》，全球发病率约1/50000，属于血液系统罕见疾病。罕见病属性

地域差异除华东地区高发外，指南补充了其他区域的分布特征，为医疗资源分配提供参考依据。流行病学数据基于全国多中心注册研究，中国CD发病率约为0.5-1/10万，推测每年新增病例20000～30000例，华东地区占比最高（32.7%）。人群特征局灶型好发于20～30岁青少年，多中心型多见于40～60岁中壮年，男女发病率总体近似，但多中心型男性略多。HIV相关CD首次纳入流行病学调查结果，明确HIV感染者中CD的发病特点及与其他类型的差异。中国CD发病率与地域分布

诊断标准新增HHV-8阴性特发性多中心型（iMCD）的亚型分类，要求满足至少2项主要临床特征（如淋巴结肿大、全身症状）和1项实验室特征（如IL-6升高）。细胞因子风暴关联强调iMCD与细胞因子风暴综合征的密切关联，需监测VEGF、IL-6等血清标志物水平以评估病情活动度。分子机制明确该亚型存在IL-6/JAK/STAT3信号通路异常和PDGFRα基因突变等分子特征，区别于其他亚型。HHV-8阴性iMCD亚型分类

诊断标准细化与优化2.

症状权重分级将2019版共识中模糊的全身症状（如发热、乏力）进行量化评分，规定持续高热（38.5℃超过1周）为2分，间歇性低热为1分，累计≥3分方可作为主要诊断标准。器官受累明确定义新增肝脾肿大（影像学证实肋缘下≥3cm）和肾功能损害（eGFR60ml/min）作为次要标准的客观阈值，需满足至少两项次要标准方可支持诊断。排除性条款强化明确要求排除HHV-8感染、淋巴瘤及自身免疫性疾病后，方可应用修订后的诊断标准，避免与其他Castleman样疾病混淆。主要/次要标准量化重构

设定血清IL-615pg/ml为阳性界值，同时要求连续两次检测升高幅度50%才具有诊断意义，避免单次检测的假阳性干扰。IL-6动态监测阈值根据疾病活动度划分三级（轻度800pg/ml、中度800-1500pg/ml、重度1500pg/ml），指导治疗强度选择。VEGF分级标准规定CRP20mg/L且ESR50mm/h时提示高炎症状态，需优先考虑IL-6抑制剂治疗。CRP/ESR联合评估新增免疫组化检测CD147表达强度（≥30%浆细胞阳性）作为iMCD亚型分型的补充依据。新型标志物CD147新增血清学标志物临界值

采用Deauville五分法对多中心型患者进行全身代谢评分（4-5分为高负荷），用于预后分层和疗效预测。全身代谢负荷评估设定受累淋巴结SUVmax≥4.0且肝血池SUVmax比值1.5作为活动性病变的影像学标准，优于传统CT的形态学评估。SUVmax定量标准治疗后随访中要求原病灶SUVmax下降≥30%且绝对值2.5，作为分子水平缓解的核心指标。代谢缓解定义PET-CT代谢参数应用

病理机制与分型进展3.

IL-6过度分泌Castleman病（CD）的核心发病机制与白细胞介素-6（IL-6）的异常分泌密切相关，IL-6通过自分泌或旁分泌方式促进B细胞增殖及血管增生，导致淋巴结病理改变。靶向治疗基础抗IL-6单抗（如司妥昔单抗）或JAK抑制剂（如托法替布）通过阻断该通路显著改善多中心型CD（MCD）症状，尤其是浆细胞型患者。与HHV-8的关联在HIV相关MCD中，HHV-8编码的病毒IL-6（vIL-6）可模拟人IL-6功能，加剧STAT3信号通路的异常激活。JAK/STAT3信号激活IL-6与受体结合后激活JAK激酶，进一步磷酸化STAT3蛋白，STAT3入核调控下游促炎和增殖基因（如VEGF、BCL-2），驱动疾病进展。IL-6/JAK/STAT3通路异常

浆细胞型分子标志物差异浆细胞型CD病理特征为淋巴结内大量CD138阳性浆细胞聚集，伴随高免疫球蛋白血症，与IL-6驱动的浆细胞分化相关。CD138+浆细胞浸润部分浆细胞型患者呈现IgG4/IgG比例升高，需与IgG4相关疾病鉴别，但缺乏IgG4阳性浆细胞的组织纤维化表现。IgG4/IgG比值异常浆细胞型患者血清中除IL-6外，IL-10、T