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弥漫性泛细支气管炎

概念弥漫性泛细支气管炎(diffusepanbronchiolitis,DPB)是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。受累部位主要是呼吸性细支气管以远的终末气道。由于炎症病变弥漫性地分布并累及呼吸性细支气管壁的全层,故称之为弥漫性泛细支气管炎。

概念突出的临床表现是咳嗽、咳痰和活动后气促。严重者可导致呼吸功能障碍。临床上易与其他慢性气道疾病混淆

DPB的流行病学全球最先提出DPB概念的是日本的本间、山中等[1]。1969年在研究肺气肿的过程中,发现7例以呼吸性细支气管为主要病变的新的独立病种,并将其命名为弥漫性泛细支气管炎。

DPB的流行病学我国大陆1996年中华结核和呼吸杂志上,刘又宁[10]和王厚东[11]分别报道各1例有病理证实的DPB(TBLB和开胸肺活检)2002年底,大陆文献报道已达78例。

DPB的流行病学本病可能为一种全球性的疾病,但确有人种和地域的差异，日本、韩国、中国为代表的东亚地区较为常见。

日本DPB流行病学特点本病遍及日本各地,无地区分布差异;患病性别:男女之比为1.4∶1,男性稍高；发病年龄从10～80岁各年龄组均有分布,以40～50岁为发病高峰,推算患病率为11.1/10万;发病与吸入刺激性气体及吸烟无密切关系;

DPB病因及发病机制

本病至今病因不清,相关因素如下:1、感染：DPB同时患有慢性鼻窦炎者占80%以上;DPB患者均有不同程度的支气管黏膜病变或气道分泌物增多,呈慢性气道炎症改变。2、与遗传因素有关的免疫异常：①本病有家族发病倾向;②HLA-BW54(人类白细胞抗原BW54)多阳性(63.2%),提示可能有一定的遗传基础。

DPB病因及发病机制3、刺激性有害气体吸入与大气污染：强酸烟雾、氯气、溶媒性气体、化学药品和各种粉尘等易致本病,如二氧化硫污染区域DPB发病率较一般地区为高。

诊断标准——临床诊断标准必须项目:①持续咳嗽、咳痰及活动时呼吸困难;②合并有慢性副鼻窦炎或有既往史;③胸部X线见两肺弥漫性散在分布的颗粒样结节状阴影或胸部CT见两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影。

诊断标准——临床诊断标准确诊:符合必须项目1、2、3,加上参考项目中的2项以上。一般诊断:符合必须项目1、2、3。可疑诊断:符合必须项目1、2。

病理诊断大体标本:肺表面弥漫分布多个细小灰白色结节,触之有细沙样、颗粒样不平感;切面可见广泛细支气管为中心的结节,有时可见支气管扩张。

病理诊断鉴别细支气管,呼吸性细支气管炎症则表现为管壁增厚,淋巴细胞,浆细胞和组织细胞浸润。

鉴别诊断——三个层面从临床表现相似的疾病入手,需与COPD、支气管扩张、支气管哮喘等疾病鉴别。从X线及CT表现相似的疾病展开鉴别,包括COPD、支气管扩张、粟粒型肺结核、结节病、肺淋巴管癌病、肺泡细胞癌、间质性肺疾病等。与病理改变相似的疾病进行鉴别。

鉴别诊断沿细支气管分布的炎性病变除DPB外,还有呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)和慢性外源性过敏性肺泡炎。它们的病理改变都以细支气管为中心,而且均为炎性改变,无特征性的细胞以供鉴别。但RBILD可见到细支气管管腔内和周围的肺泡腔内大量的巨噬细胞聚集;

鉴别诊断慢性过敏性肺泡炎则应有大量的淋巴细胞浸润和嗜酸粒细胞浸润。在上述特点不十分显著时,应参考临床有关资料尤其是影像学表现帮助鉴别。

鉴别诊断如慢性外源性过敏性肺泡炎在嗜酸粒细胞浸润不明显时,病理上与DPB鉴别十分困难,但此时参考HRCT变化,则二者完全不同:慢性外源性过敏性肺泡炎以中上肺野分布的斑片状阴影或网结节影为主,分布不均匀,可有融合；而DPB则是弥漫分布于两肺,大小非常均匀的,以小叶为中心的小结节影,无融合。

DPB的治疗红霉素治疗原则：不管痰中的细菌种类如何,均应首选红霉素(ETM)。初期病例每日口服红霉素400mg或600mg,治疗6个月以上。对于病情发展的病例可持续用药2年以上。停药后复发的病例,再使用仍然有效。

DPB的治疗——红霉素新大环内酯类药物每次给药量少,每日给药次数亦减少(每日1～2次),故不良反应率较ETM明显降低。其他十四元环大环内酯类药物如甲红霉素(克拉仙，CTM),罗红霉素(RTM)与ETM疗效相同。十五元环的阿奇霉素阿奇霉素,疗效很好。

DPB的治疗——红霉素机制红霉素治疗DPB的机制目前尚不甚明了可能与其抗炎作用和潜在的免疫调节作用有关,而与抗感染作用不大相关。有研究发现,红霉素可抑制气