慢性肺源性心脏病(Chronic-Pulmonary-Heart-Disease).pptVIP

第二篇呼吸系统疾病第九章慢性肺源性心脏病

（ChronicPulmonaryHeartDisease）学时数：2学时

讲授目的和要求掌握慢性肺源性心脏病（慢性肺心病）缓解期及急性加重期临床表现特点、诊断方法。掌握慢性肺心病呼吸功能不全与心功能不全的处理要点。掌握慢性肺心病原因及肺动脉高压的发病机制。了解本病是以肺功能不全为基本矛盾的全身性病变，病变可涉及许多脏器。了解本病的预防措施。

讲授主要内容概述病因发病机制临床表现实验室和其他检查鉴别诊断治疗

概述1、概念：支气管肺组织、血管或胸廓慢性病变肺血管阻力升高肺动脉压力升高右心室肥厚扩张2、流行病学右心衰竭一系列表现。

发病机制和病理一、肺动脉高压的形成（一）肺血管阻力增加的功能性因素缺氧、高碳酸血症、呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛。①缺氧性肺血管收缩A、体液因素——缺氧→各种缩血管药物的活性物质增多→肺血管阻力增加→肺动脉压力增高。如白三烯↑、组胺、血管紧张素、血小板激活因子参与缺氧性肺血管收缩反内皮源性舒张因子（EDRF）和内皮源性收缩因子（EDCF）在缺氧性肺血管收缩反应中的作用特别引人重视。缺氧性肺血管收缩并非完全取决于某种缩血管物质的绝对量，而很大程度上取决于局部缩血管物质和扩血管物质的比例。B、缺氧可直接使肺血管平滑肌收缩，缺氧→平滑肌细胞膜对Ca2+通透性增高→肌肉兴奋-收缩偶联效应增强→使肺血管收缩。也有人提出ATP依赖性钾通道的开放可能是缺氧性肺血管收缩反应的基础。②高碳酸血症PaCO2本身不能收缩血管，主要是PaCO2增高时，产生过多的H＋，后者使血管对缺氧收缩敏感性增强，使肺动脉压增高。

发病机制和病理

一、肺动脉高压的形成（二）肺血管阻力增加的解剖学因素1、长期慢性炎症可累及邻近的肺小动脉——引起血管炎，腔壁增厚，管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。2、随肺气肿的加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管——毛细血管管腔狭窄或闭塞。3、肺泡壁的破裂造成毛细血管网的毁损——肺泡毛细血管床减损至超过70％时则肺循环阻力增大致肺动脉高压。4、肺血管收缩与肺血管的重构——慢性缺氧使血管收缩，管壁张力增高可直接刺激管壁增生。缺氧时可产生多种生长因子，使血管壁增厚硬化，管腔狭窄，血流阻力增大。5、慢性肺源性心脏病急性发作期血栓形成——肺血管压力增高，产生肺动脉高压。6、肺血管性疾病引起肺血管的病理的改变——致血管腔狭窄、闭塞，产生肺血管阻力增加，发展成肺动脉高压。

发病机制和病理

一、肺动脉高压的形成（三）血容量增多和血液粘稠度增加慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液粘稠度增加。红细胞压积超过55％－60％时，血液粘稠度就明显增加，血流阻力随之增高。缺氧可使醛固酮增加，使水、钠潴留；缺氧使肾小动脉收缩，肾血流减少也加重水钠潴留，血容量增多。血液粘稠度增加和血容量增多，更使肺动脉压升高。肺心病肺血管阻力增加、肺动脉高压的原因中功能性因素较解剖学的因素更为重要。在急性加重期经过治疗，缺氧和高碳酸血症得到纠正后，肺动脉压可明显降低，部分病人甚至可恢复到正常范围。因此，在缓解期如肺动脉平均压正常，不一定没有肺心病。

[发病机制和病理]二、心脏病变和心力衰竭肺循环阻力↑→右心为克服肺动脉压升高的阻力→右心室肥厚；肺动脉高压早期；右心室尚能代偿，舒张末期压仍正常。随着病情的进展，特别是急性加重期，肺动脉压持续升高且严重，超过右心室的负荷，右心失代偿→右心室扩大、右心室功能衰竭。肺心病时由于缺氧、高碳酸血症、酸中毒、相对血流量增多等因素，如持续性加重，则可发生左、右心室肥厚，甚至导致全心衰竭。此外，由于①心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键合成降低，使心功能受损；②反复肺部感染、细菌毒素对心肌的毒性作用；③酸碱平衡失调、电解质紊乱所致的心律失常等，均可影响心肌，促进心力衰竭。三、其他重要器官的损害缺氧和高碳酸血症除对心脏影响外，尚对其他重要器官如脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等发生病理改变,引起多脏器的功能损害。

临床表现本病发展缓慢，临床上除原有肺、胸疾病的各种症状和体征外，主要是逐步出现肺、心功能衰竭以及其他器官损害的征象。一、