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;;本病为一种原因不明﹑临床上以有脾肿大﹑贫血﹑门静脉高压为特征而无肝硬化或肝外门静脉或肝静脉梗阻的疾病,并排除血吸虫病﹑血液病﹑门脉与肝静脉血栓形成以及先天性肝纤维化。该病在约占的34﹒1%﹑印度为25%﹑伊朗为21%﹑美国为10%;病因;病理进程
IPH是以门静脉壁的炎症开始→门静脉周围炎症和纤维化→门静脉狭窄或闭塞以至血流受阻→末梢门脉血流量减少﹑门脉压力升高.(窦前性门静脉高压)→脾大,脾亢→肝供血下降,肝功不良→肝硬化(合并肝炎)→混合性肝硬化.;血管扩张物质增加:胰高血糖素(Glucagon)、前列腺环素(PGI2)
血管活性肠肽(VIP)、胆盐(C)、腺甘(AD)胃泌素(GT)、r-氨基丁酸(GABA)、一氧化氮(NO)。
门静脉对缩血管物质敏感性增高。
内毒性血症。;肝血管床减少:
肝窦毛细血管化。
门—体分流增加,肝动脉-门静脉短路形成,
肝内血流流出道受阻。
门静脉血管收缩,门静脉血管壁增厚。;;;;CDFI;;;;;内镜检查、食管静脉曲张分级;;肝
活
检;诊断;治
疗;外科手术;
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