亚太肝病学会非肝硬化门静脉纤维化管理指南摘要.pptxVIP

《2024年亚太肝病学会推荐意见：非肝硬化门静脉纤维化/特发性门静脉高压的诊断和管理》摘译肝病诊疗的最新权威指南

目录第一章第二章第三章引言与定义病因评估诊断标准

目录第四章第五章第六章脾功能亢进诊断自然病史与预后管理策略

引言与定义1.

疾病定义与特征NCPF/IPH以门静脉高压为典型表现，包括脾肿大、静脉曲张出血和腹水，但无肝硬化、肝外门静脉阻塞或血吸虫病等明确病因。(A,1)核心临床表现特征性病理改变为门静脉中、小分支的狭窄/缺失，伴随闭塞性门静脉病变、结节性再生性增生及不完全间隔性纤维化，需通过肝活检（含10个汇管区的20mm组织）确诊。(A,1)组织学标志需严格排除肝硬化再生结节、血吸虫病等特定病因，并通过HVPG正常/轻度升高（区别于肝硬化）辅助诊断。(A,1)鉴别诊断要点

血流动力学异常门静脉分支狭窄导致血流阻力增加，引发门静脉高压，但肝静脉压力梯度（HVPG）可能正常，提示压力梯度存在于脾-肝间质或肝内微循环。(A,1)压力梯度分离现象脾内压显著高于肝静脉楔压（WHVP），反映肝内血管床阻力分布不均，与肝硬化门静脉高压机制不同。(A,1)影像学辅助瞬时弹性成像显示肝脏硬度（LSM）低于肝硬化，但脾硬度显著升高，脾/肝硬度比值升高可提高诊断特异性。(A,1/B,2)组织学基础门静脉内皮增厚和纤维化造成管腔闭塞，伴随肝窦扩张和汇管区血管异常增生，形成“闭塞性门静脉病”特征。(B,2)病理生理机制（门静脉中小分支变窄/缺失）

外源性因素需评估药物（如硫唑嘌呤）或毒素（如砷）暴露史，部分病例与免疫抑制剂或化疗药物相关。(B,2)内在疾病关联潜在免疫异常（如自身抗体阳性）、遗传易感性（如GLA基因突变）及易栓症（如抗磷脂抗体综合征）可能参与发病。(B,2)特殊病理类型先天性肝纤维化或肝小静脉闭塞症（如HSCT后）需通过组织学排除，其病理改变与NCPF/IPH部分重叠但病因明确。(C,2)病因多样性概述

病因评估2.

药物相关性评估需详细询问患者长期或近期使用的药物（如硫唑嘌呤、奥沙利铂等），部分药物可能通过血管内皮损伤或肝窦阻塞诱发NCPF/IPH。重点排查砷、氯乙烯等工业或环境毒素接触史，这些物质可能通过慢性肝损伤导致门静脉纤维化。部分传统草药（如含吡咯烷生物碱）或膳食补充剂可能引起肝窦病变，需纳入病史采集范围。针对化工、制药等行业从业者，需评估职业性肝毒性物质暴露的潜在影响。某些个体因遗传性代谢缺陷（如CYP450酶异常）可能对特定药物更敏感，需结合基因检测辅助判断。环境毒素筛查职业暴露史药物代谢异常草药及补充剂药物和毒素暴露评估

包括抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（ASMA）等，以排除自身免疫性肝病或血管炎相关因素。自身免疫标志物检测筛查与血管病变相关的基因突变（如GATA2、NOTCH3等），尤其对家族史阳性患者需深入评估。遗传易感性分析检测蛋白C/S缺乏、抗磷脂抗体综合征等易栓症，血栓形成倾向可能加重门静脉纤维化。凝血功能检查HIV感染或免疫缺陷患者可能因机会性感染或血管病变参与NCPF/IPH发病。免疫抑制状态评估免疫、遗传及血栓性疾病筛查

排除慢性细菌感染（如牙周炎）或隐匿性腹腔感染，炎症可能通过微血栓形成促进门静脉病变。慢性感染因素血液系统异常代谢性疾病关联骨髓增殖性疾病（如真性红细胞增多症）可能导致门静脉血流动力学改变，需通过血常规及骨髓活检排查。糖尿病或胰岛素抵抗可能通过微血管病变参与发病，需结合糖代谢指标综合评估。其他风险因素分析

诊断标准3.

临床怀疑情况（静脉曲张破裂出血等）患者出现脾肿大、食管胃底静脉曲张破裂出血或腹水等门静脉高压典型症状，但无肝硬化或肝外门静脉阻塞的明确证据时需高度怀疑NCPF/IPH。门静脉高压典型表现血常规显示血小板减少、白细胞减少等脾功能亢进表现，肝功能通常正常或轻度异常，需排除病毒性肝炎、自身免疫性肝病等其他病因。实验室检查异常超声或CT/MRI显示门静脉系统扩张（门静脉主干内径≥1.3cm）及侧支循环形成（如胃左静脉内径≥0.5cm），但无肝硬化结节或肝外门静脉血栓。影像学特征

核心病理特征肝活检组织（理想长度≥20mm且含10个汇管区）需显示闭塞性门静脉病变、结节性再生性增生或不完全间隔性纤维化，三者可单独或组合出现。必须排除肝硬化特征（如再生结节）、血吸虫病等特定病因，以及明确的门静脉主干阻塞，才能确诊NCPF/IPH。对无明显门静脉高压者，若存在汇管区异常（动脉增生、门静脉周围血管扩张）或结构紊乱（肝窦扩张、窦周纤维化），结合危险因素可提示早期NCPF/IPH。需注意与肝窦阻塞综合征、先天性肝纤维化等疾病鉴别，强调病理学评估需结合临床和影像学结果综合判断。排除性标准早期病变识别组织学鉴别诊断组织学诊断要求（肝活检标准）

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