中国抗癌协会神经内分泌肿瘤诊治指南（2025版）解读.pptxVIP

中国抗癌协会神经内分泌肿瘤诊治指南（2025版）解读神经内分泌肿瘤诊疗新进展

目录第一章第二章第三章指南概述与更新背景诊断标准更新要点临床表现与诊断技术

目录第四章第五章第六章治疗策略更新解读多学科协作（MDT）机制指南临床应用与质控

指南概述与更新背景1.

分级差异显著影响预后:小肠NEN中G1与G3级5年生存率相差39个百分点（79%vs40%），胰腺NEN差距更达68个百分点（75%vs7%），分化程度是生存率的核心决定因素。原发部位存在生存优势:同级别比较显示，小肠NEN生存率普遍高于胰腺NEN（如G2级74%vs62%），提示肿瘤生物学行为存在器官特异性差异。中国发病率快速攀升:结合背景数据，当前中国NEN发病率达4.1/10万，30年全球增长5倍，疾病负担加重与诊断水平提升共同驱动数据上升。NENs流行病学与异质性

针对NENs诊断的复杂性，指南旨在建立标准化的多学科协作（MDT）诊疗路径，整合内镜、影像、病理和分子检测结果。规范诊疗流程新增垂体神经内分泌瘤（PitNETs）、甲状腺髓样癌（MTC）等罕见亚型的诊治推荐，填补既往指南空白。覆盖瘤种扩展强调根据肿瘤分级、功能状态和基因特征（如SDHx突变）选择手术、PRRT或靶向治疗，避免一刀切模式。个体化治疗策略明确遗传性NENs（如MEN1综合征）的筛查指征，推动家族遗传管理及早期干预。遗传风险评估指南制定目标与临床意义

核心更新内容概览新增MEN1、RET等胚系基因检测及BRAFV600E等体系突变分析要求，指导靶向治疗（如达拉非尼用于BRAF突变NEC）。分子诊断升级强化68Ga-DOTATATEPET/CT在分期和PRRT筛选中的作用，并规范功能成像的适用场景。影像学推荐细化纳入新兴疗法如免疫检查点抑制剂（用于高TMB/MSI-H患者）及联合方案（SSA联合靶向药）的循证推荐。治疗手段扩充

诊断标准更新要点2.

分子分型整合新增基于基因组学、表观遗传学的分子亚型分类，明确不同分子特征的预后差异和治疗靶点。分级标准细化将Ki-67指数与有丝分裂计数结合，划分为G1-G3三级，并新增“高增殖性NET（G3NET）”亚类。解剖部位特异性分类针对胰腺、胃肠、肺等不同原发部位，制定差异化的病理诊断标准和生物学行为评估体系。肿瘤分类体系修订

统一分级标准采用2022WHO分级体系，明确核分裂象计数(每10个高倍视野)和Ki-67指数(%)的双参数评估法，划分G1-G3三级完善混合型诊断标准制定神经内分泌-非神经内分泌混合性肿瘤(MiNEN)的诊断阈值，要求两种成分均＞30%规范免疫组化检测强制要求Syn、CgA、CD56等通用标志物组合，新增SSTR2、ISL1等部位特异性标志物的检测规范更新电镜应用指南明确超微结构诊断的适应症，建议对疑难病例进行分泌颗粒形态学分析组织病理学诊断规范

胚系突变检测流程建立MEN1、RET等16个基因的二代测序标准panel，要求对年轻患者(＜40岁)常规开展遗传咨询体系突变临床意义明确DAXX/ATRX、TP53等基因突变与预后的相关性，指导治疗策略选择功能影像分子靶点规范SSTR-PET/CT的临床应用标准，新增FDG-PET对G3肿瘤的强制评估要求010203分子分型研究进展

临床表现与诊断技术3.

激素分泌相关症状功能性神经内分泌肿瘤可分泌胰岛素、胃泌素等激素，导致低血糖、腹泻等特异性症状，早期识别有助于定位肿瘤类型。非特异性全身症状如皮肤潮红、心悸、体重下降等，易与其他疾病混淆，需结合病史和实验室检查综合判断。肿瘤压迫或转移症状腹痛、黄疸、骨痛等可能提示肿瘤进展或转移，需通过影像学进一步评估。临床症状识别要点

超声用于初筛，CT/MRI增强扫描明确肿瘤位置、大小及与周围组织关系，尤其对胰腺、肝脏病灶敏感。超声与CT/MRI的阶梯应用生长抑素受体显像（如68Ga-DOTATATEPET-CT）针对高表达受体的肿瘤，18F-FDGPET-CT适用于高增殖活性肿瘤，两者互补可全面评估病灶。功能显像技术对疑似病例或术后患者，制定个性化复查间隔，通过影像学监测肿瘤进展或复发。动态随访策略影像学检查路径优化

生物标志物检测应用功能性肿瘤诊断：如胰岛素瘤需检测空腹血糖与胰岛素比值，胃泌素瘤需测基础胃酸分泌量及血清胃泌素水平。类癌综合征标志物：24小时尿5-HIAA检测对类癌综合征诊断特异性高，需规范采样以避免假阳性。激素水平检测嗜铬粒蛋白A（CgA）：作为神经内分泌肿瘤的广谱标志物，其水平与肿瘤负荷相关，可用于疗效监测。神经元特异性烯醇化酶（NSE）：对小细胞神经内分泌癌诊断价值较高，但需排除其他恶性肿瘤干扰。肿瘤标志物联合分析

治疗策略更新解读4.

药物治疗方案进展靶向治疗药物优化：新增针对SSTR2A高