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2025ICCR建议：周围神经母细胞肿瘤报告数据集标准化诊疗报告的权威指南

目录第一章第二章第三章ICCR背景与数据集重要性核心数据元素构成病理诊断标准细化

目录第四章第五章第六章分子标志物报告规范外科与治疗相关要素数据集实施与展望

ICCR背景与数据集重要性1.

ICCR组织使命与国际协作ICCR（国际协作癌症报告）致力于制定全球统一的癌症病理报告标准，通过整合WHO分类和TNM分期系统，消除不同地区病理诊断的差异性。全球病理标准化汇集病理学家、肿瘤学家和外科专家组成国际工作组，基于循证医学证据制定数据元素，确保指南的科学性和临床实用性。多学科专家共识针对高、中、低资源地区分别设计核心与扩展数据项，既保证基础诊断质量，又为科研提供灵活扩展空间。资源适配性设计

神经母细胞瘤作为儿童最常见颅外实体瘤，存在高度异质性，传统病理报告缺乏统一标准导致治疗可比性差。诊断异质性难题约90%病例发生于5岁以下，需通过标准化记录MYCN扩增、11q缺失等分子特征实现精准风险分层。分子分型必要性全球多中心临床试验（如COG方案）依赖统一病理数据，规范化的淋巴结转移记录直接影响分期准确性。国际协作治疗基础随着NB被纳入中国罕见病目录，标准化报告可加速GD2单抗等靶向药物的审批流程。罕见病特殊审批儿童颅外实体瘤标准化的迫切需求

治疗决策支撑预后评估优化科研数据沉淀核心数据项如切缘状态、淋巴血管浸润明确界定手术彻底性，直接决定辅助化疗或放疗的必要性。通过核分裂象计数、坏死范围等分级指标建立量化预后模型，区分高危与低危组生存差异。结构化记录肿瘤多灶性、Ki-67指数等非核心项，为后续靶向治疗研究提供可追溯的生物标志物数据库。病理报告规范化的临床价值

核心数据元素构成2.

年龄精确记录必须标注诊断时的具体年龄（以月龄为单位），因神经母细胞瘤的预后与年龄显著相关，18个月以下婴儿可能存在自发消退的特殊生物学行为。性别与种族分层需明确记录患者性别（男性发病率略高）及种族背景，某些基因突变频率存在种族差异，可能影响治疗反应。家族史详细采集要求记录至少三代家族肿瘤史，约1%-2%病例为家族性，涉及ALK、PHOX2B等遗传易感基因突变。010203人口统计学信息记录规范

解剖定位标准化采用国际神经母细胞瘤分期系统(INSS)定义原发部位，肾上腺（50%）、腹部交感链（30%）、胸部/颈部（20%）需分别标注侧别与具体节段。转移灶定位要求骨髓转移需注明双侧髂后上棘穿刺结果，骨转移需标注具体受累骨骼，特殊转移（如眼眶熊猫眼征）需附影像学证据。标本处理时效性标注标本离体至固定的时间间隔（不超过1小时），尤其对MYCN检测的样本需立即液氮冻存以防RNA降解。标本获取方式区分活检标本需注明穿刺路径（如CT引导经皮），切除标本需描述手术切缘状态，原发灶与转移灶应分别编号保存。肿瘤原发部位与标本类型标注

要点三MYCN基因状态必须通过荧光原位杂交(FISH)报告扩增（≥10拷贝）或非扩增，该指标直接决定风险分层与治疗强度选择。要点一要点二染色体畸变分析包含1p36缺失、11q23缺失、17q增益等必检项目，需注明检测方法（如SNP阵列或MLPA）及缺失/扩增的具体区段。全基因组测序建议高危病例推荐进行全外显子组测序，重点报告ALK、ATRX、TERT等驱动基因突变，并标注胚系/体系变异性质。要点三分子特征检测强制条目

病理诊断标准细化3.

组织学亚型分类体系（神经母细胞瘤/节细胞神经母细胞瘤/节神经瘤）神经母细胞瘤（未分化型）：肿瘤细胞呈小圆形或卵圆形，胞质稀少，核深染，排列成巢状或片状，常见Homer-Wright假菊形团结构，间质血管丰富，属于高度恶性肿瘤。节细胞神经母细胞瘤（混合型）：由未分化的神经母细胞和分化中的节细胞共同构成，可见神经节细胞样大细胞散在分布，基质中伴有神经纤维网，恶性程度中等。节神经瘤（成熟型）：完全由分化成熟的神经节细胞和施万细胞组成，细胞体积大且核仁明显，间质为大量神经纤维束，属于良性肿瘤但需排除局部侵袭性。

Shimada分类系统基于肿瘤基质含量、细胞分化程度及有丝分裂指数，将肿瘤分为预后良好型（基质丰富/分化型）和预后不良型（基质稀少/未分化型），需结合年龄因素综合评估。INPC分型标准要求明确报告神经母细胞（未分化/低分化）、节细胞神经母细胞瘤（结节型/混合型）及节神经瘤的占比，其中结节型需特别标注间变性结节的存在。分子病理整合强制纳入MYCN基因扩增状态（FISH检测）、1p/11q染色体缺失及ALK突变等分子特征，这些指标直接影响危险度分层和治疗方案选择。标本处理规范强调活检组织需满足最小体积要求（至少1cm3），并采用标准化固定液（10%中性缓冲福尔马林）以避免影响后续分子检测准确性。国际神经母细胞瘤病理分型系统应用

有丝分裂-核碎