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临床执业医师考试辅导血液系统

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多发性骨髓瘤

（1）分类

（2）临床表现

（3）辅助检查

（4）诊断与鉴别诊断

（5）治疗

【概述】大纲不要求

多发性骨髓瘤（multiplemyeloma，MM）是浆细胞的恶性肿瘤。发病年龄大多在50～60岁之间，40岁以下者较少见，男女之比为3:2。

1.分类

①IgG型，最常见，约占50%；

②IgA型，约占15%～20%；

③轻链型，可为轻链κ或轻链λ,约占15%～20%；

④IgD型，约占8%～10%；

⑤其他少见类型，包括IgM型、IgE型、不分泌型、双克隆型、多克隆型。

2.临床表现——侵润症状

骨骼侵润

骨痛为常见症状，多在骶部，其次为胸廓和肢体

髓外侵润

器官肿大如淋巴结、肾和肝脾肿大

神经损害胸、腰椎破坏压迫脊髓所致截瘫较常见

同时有多发性神经病变、器官肿大、内分泌病、单株免疫球蛋白血症和皮肤改变者，称为POEMS综合征

髓外骨髓瘤，于口腔及呼吸道等软组织中

浆细胞白血病：系骨髓瘤细胞浸润外周血所致，浆细胞2.0×109/L可诊断，多属IgA型，其症状和治疗同AL

临床表现——单株免疫球蛋白引起的全身紊乱

感染

导致死亡的第一位原因

肾功能损害

仅次于感染的致死原因,临床表现有蛋白尿、管型尿和急、慢性肾衰竭

高黏滞综合征

M蛋白↑→血液黏滞性↑→血流缓慢、组织淤血和缺氧

出血倾向

鼻出血、牙龈出血和皮肤紫癜多见

淀粉样变性

IgD型，可发生淀粉样变性

3.辅助检查

血象

血常规

贫血可为首见征象，多正常细胞性贫血

血沉

血沉显著增快

骨髓

异常浆细胞大于10%，并伴有质的改变

生化

固定免疫电泳

确定M蛋白的种类并对骨髓瘤进行分型，IgG型占52%，IgA型占21%，轻链型骨髓瘤约占15%。IgD型少见，IgE型及IgM型极罕见

血清β2微球蛋白

全身骨髓瘤细胞总数有显著相关性

尿常规

90%患者有蛋白尿，约半数患者尿中出现本周蛋白

X线

可见溶骨性损害、骨质疏松

4.诊断与鉴别诊断

主要指标

次要指标

浆细胞

①30%

①10%～30%

M蛋白

③IgG35g/L，IgA20g/L或尿中本周蛋白1g/24h

②有但没达到主要指标的标准

组织活检

②证实骨髓瘤

-

溶骨性病变

-

③存在

正常的免疫球蛋白

-

④低于正常值50%

至少有1个主要指标和1个次要指标;或至少包括次要指标①和②的3个次要指标，即可诊断本病

分期（书上没有，摘自《协和血液病学》）

分期

瘤细胞数

分期标准

I期

0.6×1012/m2

符合下述4项

（1）HB100g/L;（2）血钙正常

（3）X线无溶骨病变

（4）M蛋白水平，IgG50g/L

IgA30g/L，轻链型尿中轻链4g/24h

II期

0.6~1.2×1012/m2

既不符合I期又不达III期

III期

1.2×1012/m2

1）Hb85g/L;2）Ca12mg/L

3）进行性溶骨病变

4）M蛋白水平，IgG70g/L

IgA50g/L，轻链型尿中轻链12g/24h

每期可分为A、B组；A组肾功能正常Cre176.8μmol，B组肾功不正常Cre176.8μmol

考试特点：考试不局限于课本

【例题】男，70岁。乏力、腰痛半个月。既往体健。查体：轻度贫血貌，第2～4腰锥部压痛，实验室检查：Hb80g/L，WBC5.6×109/L，Plt156×109/L；血清总蛋白108g/L，白蛋白30g/L，血肌酐177μmol/L,骨髓细胞学检查示骨髓中异常浆细胞占0.45；腰椎X线片示第2腰椎压缩性骨折。

1.为进一步明确诊断，下一步最需做的检查是

A.血清β2微球蛋白测定

B.尿本-周蛋白测定

C.尿常规

D.血清钙测定

E.血、尿免疫球蛋白鉴定

??

『正确答案』B

2.根据目前的临床资料及Durie和Salmon临床分期标准，该患者最可能的临床分期是

A.Ⅲ期B组

B.Ⅱ期A组

C.Ⅰ期B组

D.Ⅱ期B组

E.Ⅲ期A组

??

『正确答案』A

3.该患者疾病最可能的类型是

A.不分泌型

B.IgG型

C.轻链型

D.IgE型

E.IgD型

??

『正确答案』B

5.治疗

化学治疗

初治病例

MPT方案（美法仑、泼尼松、沙利度胺）

MPT无效者

VAD方案（长春新碱、阿霉素、地塞米松）

难治性病例

DT-PACE方案或蛋白酶体抑制药（万珂）和三氧化二砷

骨质破坏治疗

二膦酸盐、放射性核素内照射

自身造血干细胞移植

终极武器