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纵隔和气管恶性肿瘤

第一节胸腺瘤

一、概述

胸腺瘤是前纵隔中最常见的肿瘤,约占所有纵隔肿瘤的20%左右,可发生于任何年龄。

二、诊断要点

(一)症状

约30%~40%的胸腺瘤患者无任何症状,常常是x射线胸片检査发现。常见症状有胸痛、呼吸困难、声音嘶哑、吞咽受阻、发热、体重下降、厌食等。有的病人以重症肌无力为首要表现。

(二)体征

可有上腔静脉压迫征、肌无力等,有时可有锁骨上淋巴结肿大。

(三)辅助检査

X射线胸片可发现纵隔增宽;CT是最有价值的影像学检査,可以明确肿瘤的大小、轮廓、组织密度及肿瘤与其他结构的关系;必要时可通过纵隔镜获得病理学诊断。如合并有肌无力,应行乙酰胆碱酯酶受体的放免测定。

三、胸腺癌的病理和分期

胸腺瘤在组织学上可分为三类:淋巴细胞为主型,上皮细胞为主型,混合型(即淋巴上皮型)。

(一)胸腺瘤的分型

1.非浸洞型胸腺瘤肿瘤具有完整包膜,与周围组织无粘连,或仅有纤维性粘连,仍能完整切除，细胞为良性特征。

2.浸润型胸腺瘤无包膜或包膜不完整,浸润性生长至周围组织器官,细胞仍为良性特征,但此型称恶性胸腺瘤。

3.胸腺癌无论是非浸润型或浸润型,即使已出现胸内或远处转移,而在镜下上皮样细胞形态仍保持良性特征,称胸腺瘤。如果上皮样细胞中的部分或全部细胞形态呈恶性表现时,即称为胸腺癌。

(二)胸腺瘤的分期

I期肉眼下包膜完整且镜下无浸润。

II期1.肉眼下可见浸润到周围脂防组织或纵隔胸膜;

2.镜下浸入包膜。

III期向邻近,胸内器官生长。

IVA期胸膜或心包植入。

IVB期淋巴或血行转移。

四、治疗方案及原则

1.手术切除是胸腺瘤的首选治疗;

2.包膜完整、无浸润性,与周围组织无粘连的胸腺瘤,手术切除干净,不需要术后放疗;

3.对于浸润性胸腺瘤,无论手术切除是否完全术后放疗都是必要的;

4.对于估计边缘切除不净的大的浸润性胸腺瘤,建议做术前放疗。

5.对晩期胸腺瘤,包括胸内外广泛转移者,也要积极采用局部放疗加化疗,仍有获得长期生存的可能。

6.对胸腺瘤伴有肌无力患者,应先行放疗或术前放疗,伴纵隔压追征者应先行冲击化疗,使瘤体缩小后再放疗。

7.不适合手术者可单纯放疗。

五、放射治疗

根据病变情况、范围、病理类型手术情况、病人一般状况及经济情况,选择常规放疗或三维适形放疗。

1.采用高能X射线照射,根据CT扫描范围确定治疗范围,根据病理及手术情况决定仅包括病灶区或包括全部纵隔和部分受累的邻近肺组织。

2.常规放疗射野设计应至少根据二维治疗计划设计射野,,一般可用:①前后和后前野照射;②两前斜野45°~60°楔形板十正中野;③前正中野十两背部斜野照射。如病理类型为胸腺癌,可加双侧锁骨上射野。

3.三维适形放疗根据CT模拟及三维计划设计射野。增强CT扫描可使肿瘤病灶得到清晰显示,医生根据临床经验、接位误差确定PTV,并同时设定脊髓、肺等危险器官,做三维治疗计划,一般采用4个左右固定适形野或其他射野照射,可得到较好的剂量分布。

4.放射剂量有肿瘤残留时,淋巴细胞为主型术后放疗剂量50~55Gy/5~6周,上皮细胞为主型或混合型60~70Gy/6~7周。无明显肿瘤残留时,淋巴细胞为主型照射40~45Gy/4~5周,上皮细胞为主型照射45~50Gy/4~5周。单纯放疗剂量适当增加。

5,注意事项合并重症肌无力或肿块较大者,需从小剂量开始放疗,并需用抗胆碱酯酶药物控制肌无力,避免使用可能加重重症肌无力的药物,放疗过程中应做好突发重症肌无力危象的抢救工作。及时观察肿瘤退缩并及时缩野。

6.放疗反应及并发症早期可有乏力、食欲下降、放射性食管炎的表现,予对症处理后可減轻。放射性肺炎、心包炎、脊髓炎的发生较少。

六、随访

非浸润型胸腺瘤的5年生存率为85%~100%,浸润型的5年生存率为33%~55%,故对于浸润型胸腺瘤应密切随访,治疗满意后第1年每3个月复査一次,第2、3年每半年复查一次,以后每年复査_次。随访时应査血常规、血生化、胸片、胸部CT、腹部B超等,如合并重症肌无力,还应査乙酰胆碱酯酶受体。

第二节纵隔生殖细胞肿瘤

一、概述

原发性纵隔生殖细胞肿瘤发病率极低，大多见于青年男性。与睾丸生殖细胞肿瘤一样,纵隔生殖细胞肿瘤的组织学病理类型有精原细胞瘤、成人成熟畸胎瘤、胚胎癌、恶性畸胎瘤、绒毛膜癌、卵黄囊肿瘤(内胚窦肿瘤)和混合性肿瘤。也可简单分为单纯精原细胞瘤和非精原生殖细胞瘤。多数生殖细胞肿瘤位于前上纵隔,有类似睾丸生殖细胞瘤的形态表现。

二、诊断要点

(一)症状

早期可无任何症状;肿瘤较大时,可有胸骨后压追感、