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儿童常见肿瘤

儿童肿瘤多为来源于胚叶的先天性肿瘤,,2/3为造血、淋巴系统及神经系统肿瘤,其发病与年龄、性别有密切相关,约1/2伴先天畸形,肿瘤细胞分化不完全,一般恶性度高生长快,转移早,预后差。

治疗方案因肿瘤类型、年龄及病期而异。治疗多选择以化疗为主、手术及放疗为辅的综合治疗方案。大部分儿童肿瘤对放射线敏感,放射治疗是主要的治疗手段之一,应根据病理、分期、部位选择有利的放疗方式,避免晚期损伤,照射野相对较大,单次剂量及总剂量比成人要低,达到一定剂量后及时缩小照射野。

小儿肿瘤治愈后1年与5年生存率基本一致,因此,2年无复发转移的生存率可代表长期生存率。治愈后应长期随诊,注意复发、后遗症及继发癌症的发生。

第一节肾母细胞瘤

一、概述

肾母细胞瘤(Wilms瘤)又称肾胚胎瘤,多见于2~4岁,单侧多见,是儿童泌尿系统中最常见的恶性肿瘤,占儿童所有实体肿瘤的8%,是儿童恶性肿瘤中通过联合应用手术、放疗和化疗获得极局治愈率的疾病,目別Wilrns瘤的总治愈率超过80%。肿瘤来源于残留的肾胚基,为胚胎性混合瘤,基本组成成分多样化,有胚基、上皮和间质三部分每种成分在肿瘤中所占的比例不同,因此临床上可分为三种亚型:混合型(41%),胚胎型(39%),上皮型(18%)。按组织类型与临床表现可以分为有利(FH)及不利(UH)两大组。FH中包括典型肾母细胞瘤、囊性部分分化肾母细胞瘤;UH中包括未分化肿瘤、肾透明细胞肉瘤和横纹肌样肉瘤。两组的生物学行为、治疗方案及预后截然不同。

二、诊断要点

(一)临床表现

大部分为无症状的上腹部肿块,肿瘤较大时可出现腹痛、血尿、发热、高血压、贫血等症状。

(二)临床检査

体检腹部可触及表面平滑、边界清楚的肿块,较固定,无压痛。可作香草扁桃酸(VMA)、高香草酸(HVA).及甲胎蛋白(AFP)检査,除外神经母细胞瘤和肝母细胞瘤、恶性畸胎瘤等。

(三)影像学检查

腹部平片、B超、肾孟静脉造影为首选的检査方法,CT、MRI有助于明确肿瘤侵犯的范围,应注意对侧肾是否受累,胸片、骨扫描可了解有无肺、骨转移。

三、分期

采用美国NWTS(Nationa1WilmsTumorStudy)临床病理分期:

I期肿瘤限于肾内,完全切除;肾被膜完整,术前或术中未破溃,切除边缘无肿瘤残存。

II期肿瘤已扩散到肾外,完全切除,有限局性肿瘤扩散,例如肿瘤已穿透肾被膜达周围软组织,肾外血管内有瘤栓或已被浸润;曾做过活体组织检査,或在术中曽有肿瘤溢出,但仅限于腰部;切除边缘无明显肿瘤残存。

III期腹部有非血源性肿瘤残存;肾门或主动脉旁淋巴结链经活检有肿瘤浸润;术前或术中腹腔内有广泛肿瘤污染;肿瘤生长已穿透腹膜面;腹膜面有肿瘤种植,大体或镜下切除边缘有肿瘤残存;由于浸润周围重要组织,肿瘤未能完全切除。

IV期血源性转移,如肺、肝、脑、骨。

V期双侧肾母细胞瘤,应接上述标准对每侧进行分期。

四、治疗方案及原则

常采用手术和化疗、放疗结合的综合疗法,以力争达到危害最小、疗效最高的效果。

1.预后好的病理类型(FH组)I、1I期行患肾切除术,术后化疗(I期VCR十ACTD6个月,II期VCR十ACTD十ADM15个月),不加放疗;III期手术、化疗同II期,加用放疗;IV期手术、化疗(VCR十ACTD十ADM十CTX5个月)、放疗。

2.预后不良的病理类型(UH组)任何分期均行患肾切除术,三药或四药化疗,放疗。

3.双侧性肿瘤原则上行保留更多有功能肾组织的手术,术后放、化疗。

4.转移性肿瘤以化疗为首选,手术、放疗作为二线治疗手段。

五、放射治疗

1.肿瘤巨大时可术前放疗15~20Gy,肿瘤缩小到可以手术时停止放疗。

2.术后放疗FH组III期全腹放疗10.8Gy/6次;残余病灶3crn,缩野局部加量10.8Gy/6次;IV期全腹放疗12Gy,肺局部转移者剂量到19.5Gy;UH组全腹放疗10.8Gy/6次,缩野加量10.8Gy/6次。放疗在术后48小时内开始。

3.局部放疗剂量与年龄有关:出生~12个月12~18Gy,13~18个月21Gy,19~30个月27Gy,31~40个月33Gy,4l个月以上38Gy。对侧肾15Gy,肝30Gy,全肺12~20Gy,每周7.5Gy。

六、随访

治疗后半年内每个月检査一次,半年后每2~3个月检査一次,随诊时注意有无远处转移。注意放疗晚期损伤,如脊椎发育畸形、卵巢功能不良、肺纤维化、继发肿瘤等。

第二节神经母细胞瘤

一、概述

神经母细胞瘤起源于神经暗,属于交感神经系统恶性肿瘤,可发生在身体交感神经系统各部位,以发生在