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白血病及骨髓瘤

第一节白血病

一、概述

白血病是造血系统恶性疾病,是发育过程中分化成熟障碍的造血细胞在骨髓等组织克隆性异常增生,并浸润其他组织及脏器,正常造血受到抑制,由此产生贫血、出血、感染、肝、脾、淋巴结肿大等一系列症状、体征。白血病是一种常见的恶性肿瘤,发病以儿童及青年居多,确切病因至今未明,可能与病毒、遗传因素、放射、化学毒物或药物有关,某些染色体异常与白血病的发生有直接关系。

二、分类

传统的白血病分类根据白血病细胞的成熟程度和病程分为急性与慢性两大类;根据发生恶变的细胞系列分为髓性及淋巴细胞性两大类,即急性髓细胞白血病(AML)、急性淋巴细胞白血病(ALL)、慢性髓细胞自血病(CM)、慢性淋巴细胞自血病(CLL)。

(一)急性髓细胞白血病(AML)

1.分型依据细胞形态学特点将AML分为M1~M77个

2.临床表现

(1)急性起病,表现为进行性加重的乏力、贫血,常见症状为发热、感染、出血。

(2)髓外浸润:表现为肝、脾、淋巴结肿大,M5、M4髓外浸润突出,包括齿銀增生、肿胀、皮肤损害,以及脑膜白血病等。

(3)肿块:绿色瘤或粒细胞肉瘤主要发生于M2型,常见部位为眼眶、颅骨骨膜下以及胸骨、肋骨、脊柱等处。

(4)骨与关节表现:胸骨压痛常见。

3.实验室检査

(1)血象和血涂片检査:外周血白细胞通常升高,亦可正常或低下,红细胞、血小板通常减少,血涂片可见原始或幼稚细胞。

(2)骨髓检查:主要特征是被累及的血细胞系列的原始及幼稚细胞大量增生,正常造血细胞受抑制。

(二)急性淋巴细胞白血病(ALL)

1·分型根据细胞类型分为T细胞亚型和B细胞亚型。

2.临床表现

(1)起病情况及发热、出血、贫血等症状基本与AML相似。

(2)髓外浸润更明显,肝、脾、淋巴结肿大常见。

(3)睾丸和卵巢浸润及中枢神经系统白血病常见。

3.实验室检査

(1)血象:白细胞明显增高,少数正常或偏低。

(2)骨髓象:有核细胞增生活跃至极度活跃,少数增生低下。淋巴细胞系显著增生,以原淋为主,原淋十幼淋细胞?30%即可确诊。

4·中枢神经系统白血病(CNSRL)其发病率以ALL最高,亦可见于CML和CLL。白血病细胞在脑膜或脑实质内局灶性增生或弥漫性浸相,分为颅内高压型、脑实质受压型和脊髓白血病。其诊断标准为:

(1)有中枢神经系统症状和体征(尤其颅压增高症状和体征);

(2)有脑脊液改变:压力增高(大于200mmH2o或大于60滴/分);白细胞0.01x109/L;涂片见到白血病细胞;蛋白450mg/L,或潘氏试验阳性。

(3)排除其他因素造成的中枢神经系统或脑脊液的相似改变。

(三)慢性髓细胞自血病(CML)

1.临床表现

(1)起病缓慢,早期多无明显症状。

(2)随病情发展可有低热、乏力、消瘦症状,脾肿大可导致左上腹不适、消化不良,甚至发生脾梗死、脾周围炎。

(3)肝肿大明显,淋巴结不肿大或轻度肿大。

2.分期根据病情发展一般分为慢性期、加速期、急变期。

3.实验室检查

(1)血象:白细胞中至重度升高,主要为中性中幼粒、晩幼粒和杆状核细胞,嗜酸、嗜碱性粒细胞亦明显升高。

(2)骨髓:增生明显至板度活跃,粒系各阶段均增生,粒红比值达10~50:1。

(3)分子生物学:90%以上的CML有Ph染色体。

(四)慢性淋巴细胞白血病(CLL)

1.临床表现

(1)起病隐匿,早期多无明显症状。

(2)最常见的症状为乏力、活动能力减退,随病情进展可出现贫血、感染、出血。

(3)浅表淋巴结肿大明显,以颈部多见,其次为肝、脾肿大,脾常为轻至中度肿大。

2.实验室检査

(1)血象:WBC10X109/L,淋巴细胞比例≥50%,形态以成熟细胞为主。疾病后期可出现贫血和血小板减少。

(2)骨髓:增生活跃及以上,以成熟淋巴细胞为主。

三、放射治疗

白血病以化疗为主,放疗只起辅助作用。在下列情况下可用放疗:

(一)急性白血病

1·急性白血病的局部髓外浸润灶(绿色瘤、睾丸浸湖等)如化疗后仍存在,可考虑局部放疗。

2·中枢神经系统白血病除用肾上腺皮质激素缓解症状、氨甲蝶呤鞘注外,还可采用全脑全脊髓低剂量放射治疗。

(二)慢性髓细胞白血病(CML)

脾区放疗可使脾缩小,白细胞数减少,但疗效短暂,需重复治疗。脾区放疗在化疗应用以前作为CML的标准治疗方法但有研究显示,接受放疗和未接受放疗的患者生存率无明显差异。目前,放疗仅用于化疗不敏感患者的脾肿大、脾肿大引起疼痛的辅助治疗,髓外浸洞灶也可用放疗。

(三)慢性淋巴细胞白血病(CLL)

如患者有