白塞氏病诊疗常规.docxVIP

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白塞氏病

又称眼-口-生殖器综合征。病因可能与中性粒细胞功能亢进、遗传(眼型、关节型、皮肤黏膜型分别和HLA-B5、HLA-B27、HLA-B12正相关)、自身免疫等相关。

一、诊断

1.皮肤损害:外生殖器溃疡,单发或多发,伴疼痛,易反复发作。比较常见的还有结节性红斑、痤疮、毛囊性丘疹脓疱性损害。

2.口腔溃疡:反复发作,主要在颊粘膜、舌部,亦可累及咽、硬腭、扁桃体、喉、鼻腔和食管。

3.眼部病变:常见为虹膜炎、视网膜血管炎。

4.其他:可有骨关节或内脏受累表现,如胃肠道、心血管、肺、神经系统等。

5.40%~70%的患者皮肤针刺同形反应阳性。

6.组织病理:表现为血管炎,大小血管均可受累。不同部位和病期的皮肤活检显示血管炎的病变差异较大。

二、鉴别诊断

1.急性女阴溃疡:本病主要发生于青年女性,起病突然,开始为外阴溃疡,好发于大小阴唇的内侧和前庭的粘膜,有的口腔也可发生溃疡。轻者病变浅表,面积小,数目少,病程相对较短,重者溃疡面积大,病变深,发展较快。

2.药疹:常有明确的服用药物史,停药后可恢复,一般不会复发。

三、治疗

1.皮质类固醇:适用于严重病例或有内脏损害者。

2.免疫制剂:如转移因子,左旋咪唑等。

3.反应停:对生殖器及口腔溃疡效果较好,要注意其副作用。

4.对照治疗:包括局部用药。

四、疗效评定及出院标准

凡达到临床显效或好转,病情相对稳定,一般情况较好者可出院,定期复诊。

显效:口、眼、外阴部溃疡及皮肤结节等主症大部消失,针刺反应阴性,病情稳定。

好转:主症明显减轻,连续服药可保持病情稳定。

未愈:病情无改善,或加重。

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