nccn临床实践指南：霍奇金淋巴瘤（2025.v2）解读课件.pptxVIP

nccn临床实践指南：霍奇金淋巴瘤（2025.v2）解读精准诊疗，守护生命之光

目录第一章第二章第三章概述与背景诊断评估标准分期与风险分层

目录第四章第五章第六章治疗方案推荐支持性护理管理随访与指南更新

概述与背景1.

流行病学与病因发病率与年龄分布：霍奇金淋巴瘤（HL）在15-35岁及55岁以上人群呈双峰分布，占所有淋巴瘤的10%-15%，其中经典型霍奇金淋巴瘤（cHL）占比超过90%，结节性淋巴细胞为主型（NLPHL）相对罕见。病因学机制：EB病毒感染是重要诱因之一，尤其与混合细胞型cHL密切相关；遗传易感性（如HLA基因多态性）及免疫抑制状态（如HIV感染）也可能增加发病风险。地域差异：发达国家发病率较高，但治愈率可达80%以上，而资源有限地区因诊疗延迟导致预后较差。

霍奇金淋巴瘤的病理分型基于WHO分类标准，核心在于识别特征性Reed-Sternberg细胞及其微环境差异，指导治疗方案选择。经典型HL（cHL）：包括结节硬化型（最常见）、混合细胞型、淋巴细胞丰富型和淋巴细胞消减型，共同表达CD30和CD15，但缺乏B细胞标志物（如CD20）。结节性淋巴细胞为主型（NLPHL）：表现为“爆米花样”肿瘤细胞（CD20+、CD30-），临床进展缓慢，治疗策略更接近惰性B细胞淋巴瘤。病理分型特点

基于ECHELON-1、GHSGHD21等III期临床试验结果，将BV-AVD方案（维布妥昔单抗+AVD）列为III-IV期cHL一线首选（1类证据）。SWOGS1826试验支持纳武利尤单抗+AVD方案（2B类证据）用于特定人群，同时淘汰增强剂量BEACOPP方案。循证医学数据整合针对老年或合并症患者新增BV序贯AVD方案，并细化心脏保护策略（如右雷佐生联用蒽环类药物）。复发难治性疾病（R/R）治疗新增帕博利珠单抗+ICE方案，强调个体化治疗分层。临床实践优化需求指南制定依据

诊断评估标准2.

无痛性淋巴结肿大典型表现为颈部、锁骨上或腋窝等部位出现无痛性淋巴结肿大，质地较硬且可活动，早期无压痛，后期可能融合成团块。纵隔淋巴结肿大可导致咳嗽或呼吸困难。周期性发热约1/3患者出现38-39℃的周期性发热（Pel-Ebstein热），持续数天后自行消退，间隔数日或数周复发，常伴寒战、乏力等全身症状。夜间盗汗睡眠时大量出汗可浸湿衣物，与发热同步出现，是疾病活动期的重要标志，与肿瘤代谢产物刺激体温调节中枢相关。体重下降6个月内体重减轻超过10%，与肿瘤消耗、食欲减退及代谢紊乱有关，快速下降提示疾病进展需及时干预。临床表现识别

诊断标准流程需完整切除增长迅速、质地韧的淋巴结进行活检，避免细针穿刺。典型病理特征为微环境中散在Reed-Sternberg细胞（双核镜影细胞）或爆米花样细胞（NLPHL）。病理活检金标准通过CD15、CD30等标志物鉴别经典型HL与NLPHL，结合PAX5、LCA等标记排除非霍奇金淋巴瘤。免疫组化确诊骨髓穿刺评估骨髓侵犯，腰穿脑脊液检查排查中枢神经系统受累，完善血常规、LDH等实验室检测。分期相关检查

定位全身浅表及深部淋巴结肿大范围，评估纵隔、腹膜后等区域病灶，是基础分期手段。CT检查通过FDG代谢活性鉴别肿瘤组织与良性增生，敏感性高于CT，对疗效评估和残留病灶检测具有重要价值。PET-CT显像对浅表淋巴结进行超声评估并引导粗针穿刺，适用于无法手术切除的特殊部位活检。超声引导穿刺初步评估纵隔淋巴结肿大及肺部受累情况，经济便捷但灵敏度较低，多用于初诊筛查。胸部X线筛查影像学评估方法

分期与风险分层3.

分期系统介绍AnnArbor分期系统：根据受累淋巴结区域及结外器官侵犯情况分为I-IV期，附加症状（B症状）标注，是霍奇金淋巴瘤分期的国际标准。Lugano修订标准：优化了AnnArbor系统，明确PET-CT在分期中的作用，区分局限性（I-II期）与进展期（III-IV期），指导治疗强度选择。儿童专用分期（Murphy分期）：针对儿童患者特点调整，强调骨髓和中枢神经系统评估，适用于儿童霍奇金淋巴瘤的个体化治疗决策。

临床分期基于AnnArbor分期系统，结合影像学（PET/CT）和骨髓活检结果，明确疾病累及范围（Ⅰ-Ⅳ期）。不良预后因素包括大肿块（纵膈肿块＞1/3胸廓横径或外周肿块＞10cm）、B症状（发热、盗汗、体重减轻）、ESR升高、多部位受累等。早期/晚期分组早期（Ⅰ-Ⅱ期）需进一步区分局限期（无风险因素）和局部进展期（伴风险因素）；晚期（Ⅲ-Ⅳ期）按国际预后评分（IPS）分层。010203风险分层标准

分期主导预后差异：Ⅰ-Ⅱ期患者通过ABVD方案可达90%+5年生存率，Ⅲ-Ⅳ期需强化治疗且生存率下降10-15%。IPS量化晚期风险：每增加1分晚期患者5年生存率降低10-15%，≥3分者