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原发性骨淋巴瘤专家共识

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原发性骨淋巴瘤(primarybonelymphoma,PBL)是一种罕见的结外

淋巴瘤，2002年世界卫生组织(WHO)在«软组织与骨肿瘤病理和遗传

学分类〉〉中将其分为两类[1]:1)累及骨骼单个部位，可能伴有或不伴有

区域淋巴结受累；2)累及多个骨骼部位，但无内脏器官或远处淋巴结的

一步明确PBL的诊断标准[2]，定义其为通过病

受累。2013年WHO进

理组织学和免疫组织化学检查证实的骨原发性淋巴瘤，病变可涉及单个或

一

多个骨骼，但前提是无其他髓外器官及区域外淋巴结的受累，这标准强

调了病灶的局限性和原发性特征。2022年WHO发布了最新的第5版«造

血淋巴组织肿瘤分类〉〉，在B细胞肿瘤”成熟B细胞肿瘤“子类中进一步

优化PBL定义，强调通过病理组织学、免疫组织化学和分子检测确认骨

原发性淋巴瘤，排除全身性淋巴瘤骨转移，并新增分子亚型以指导治疗，

重点突出了诊断特异性和预后评估的重要意义[3]。

Ol征

PBL的流行病学特

PBL疾病的发病人群多集中千40~60岁的中老年阶段。男女比例约为

1.3:1至1.:1,可能与性别相关的免疫或遗传因素有关。儿童病例极

为少见，无明显的种族或地域流行病学差异[4]。PBL在恶性骨肿瘤中约占

7%，在结外淋巴瘤中占比低千5%，显示其罕见性。PBL除了发病率的

罕见性外，还具有诊断和治疗的复杂性的特点[5-6]。由千发病隐匿，患者

早期可能仅表现为局部骨痛、肿胀或病理性骨折等非特异性症状，易与其

他骨病变混淆，因此需要结合影像学、病理学及分子检测进行综合判断[7]。

临床上PBL以局部症状为主，最常见的表现为局部疼痛，发生率高达

80%~95%，其次为肿块(30%~40%）和病理性骨折(15%~20%),

中位诊断时间约8个月，反映了疾病临床症状不典型导致诊断难度极大[8]。

PBL的全身症状较轻，ECOG评分通常为0~1分，B症状少见。病变可

累及全身骨骼，但以长骨（尤其是股骨）、脊柱和骨盆最为常见。有报道

50%%

四肢骨受累占，中轴骨受累占44，其他部位如肩脾骨、颅骨、颌

骨和肋骨亦可受累[9]。PBL的确切病因和发病机制尚不清楚，可能与HIV

感染、慢性炎症、结节病、遗传性外生骨疵及佩吉特病等因素相关，提示

免疫失调或骨骼免疫微环境异常在发病过程中发挥潜在作用。由千其临床

表现与骨髓炎、骨肉瘤或转移性肿瘤易混淆，影像学检查和病理活检在确

诊中至关重要，为精准诊断和治疗提供了基础。PBL独特的生物学行为和

治疗反应使其成为骨肿瘤研究中的重要方向，随着医学技术的进步，对

PBL的认识和诊疗策略仍在不断完善，为患者提供更梢准的个体化管理奠

定了基础。

一0~

共识1:原发性骨淋巴瘤是种罕见的骨源性淋巴瘤，主要发生千4

60岁人群，男性稍多。其临床表现隐匿，以局部骨痛最常见，常伴肿块

或病理性骨折，易与其他骨病变混淆，导致诊断延迟。病变常累及长骨、

脊柱和骨盆，确诊需依赖影像学与病理活检。病因未明，