（2025年版）《中国抗癌协会神经内分泌肿瘤诊治指南》解读 (1)PPT课件.pptxVIP

《中国抗癌协会神经内分泌肿瘤诊治指南（2025版）》解读权威解读与临床实践指南

目录第一章第二章第三章指南概述与更新背景病理诊断标准更新诊断技术与流程优化

目录第四章第五章第六章分层治疗策略解读多学科协作模式随访监测与预后评估

指南概述与更新背景1.

发病率上升趋势国内外研究均显示神经内分泌肿瘤（NENs）发病率持续上升，可能与诊断技术提升及疾病认知度提高相关，但具体病因仍需进一步研究。NENs可起源于全身多个器官（如肺、胃肠胰、垂体等），且同一器官来源的肿瘤分级不同时生物学行为差异显著，导致诊断和治疗方案复杂化。需整合生物标志物检测、内镜、CT/MRI等影像学及功能影像学（如PRRT）进行综合诊断，部分罕见部位NENs仍存在漏诊风险。从内镜切除到肽受体放射性核素治疗（PRRT），需通过MDT团队根据肿瘤分级、分期及分子特征制定个体化方案。高度异质性诊断技术局限治疗策略多样性NENs流行病学与诊治挑战

新增垂体神经内分泌瘤（PitNETs）、甲状腺髓样癌（MTC）、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（PPGLs）及Merkel细胞癌（MCC）的诊治推荐，填补临床空白。扩展罕见NENs类型新增胚系（MEN1、RET、SDHx等）和体系基因突变检测（如BRAFV600E）的临床路径，并建议采用MLPA技术避免大片段变异漏检。强化分子诊断明确功能影像学在分期及疗效监测中的核心地位，推荐条件允许的中心优先采用。优化影像学评估基于最新循证证据，细化靶向治疗（如达拉非尼+曲美替尼用于BRAFV600E突变结肠NEC）及免疫治疗（PD-L1高表达/微卫星不稳定患者）的适应症。更新治疗推荐2025版指南核心更新要点

通过分子分型指导个体化治疗，如遗传性NENs的家族筛查及靶向药物选择，提升治疗有效率。推动精准诊疗促进多学科协作规范临床实践引导研究方向强调MDT模式在NENs全程管理中的作用，整合外科、病理、影像及核医学等多学科资源。统一诊断标准（如分级系统）和治疗流程（如PRRT适应症），减少区域诊疗差异。针对中国人群数据不足的现状（纳入中国证据仅5%），指南提出需加强本土化研究以优化诊疗策略。指南实施的临床意义

病理诊断标准更新2.

WHO最新病理分类体系根据有丝分裂指数和Ki-67增殖指数，将神经内分泌肿瘤（NENs）分为G1、G2、G3三级，并新增高分化神经内分泌癌（NETG3）亚型。分级系统细化引入分子标志物（如DAXX/ATRX、MEN1突变）辅助诊断，明确遗传性综合征相关神经内分泌肿瘤的鉴别标准。分子病理学整合明确混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤（MiNENs）的诊断阈值（两种成分均需≥30%），并规范免疫组化检测流程。混合性肿瘤定义

核分裂象定量标准严格规定每10个高倍视野（HPF）的核分裂计数阈值，G1级2个/10HPF，G2级2-20个/10HPF，G3级20个/10HPF，需采用标准化显微镜视野直径0.55mm2进行计数。Ki-67指数测量规范明确要求评估2000个肿瘤细胞的热点区域（hotspot）取值，避免活检标本的异质性误差。特殊亚型识别标准新增混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤（MiNEN）的诊断要求，规定两种成分均需超过30%且分别进行分级。免疫组化标志物组合强制要求Synaptophysin（Syn）、ChromograninA（CgA）、CD56至少两项阳性，并新增SSTR2表达检测作为PRRT治疗筛选依据。组织学特征与分级标准

表观遗传学标志物推荐检测DAXX/ATRX缺失（胰腺NET预后指标）及MGMT甲基化状态（指导烷化剂使用），这些指标已纳入NCCN指南辅助诊断条目。循环肿瘤DNA应用提出血液ctDNA中MEN1、DAXX、ATRX突变检测可作为无法获取组织标本时的替代方案，灵敏度达72%（95%CI64-79%）。转录组学亚型划分基于RNA测序将胰腺NET分为胰岛素瘤样（MET高表达）、代谢型（VHL突变相关）和坏死型（mTOR通路激活）三类，直接影响靶向治疗选择。分子分型研究进展

诊断技术与流程优化3.

增强CT检查采用多期动态增强扫描技术，可清晰显示神经内分泌肿瘤的血供特征，典型表现为动脉期明显强化的孤立结节，对胰腺、肝脏等部位的病灶检出率较高，扫描范围需覆盖胸腹部以评估转移情况。多参数MRI检查通过T2加权像高信号、弥散受限及动态增强特征进行诊断，对软组织分辨率优于CT，特别适用于评估胰腺肿瘤与胆管/胰管的关系，功能成像如DWI可辅助鉴别诊断。68Ga-DOTATATEPET-CT作为生长抑素受体显像的金标准，对G1/G2级神经内分泌肿瘤灵敏度达90%以上，可同时检测原发灶和转移灶，显像阳性提示适合PRRT治疗。影像学检查路径（CT/MRI/PET-CT）

影像学检查路径（CT/MRI/