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突发性聋诊断与治疗指南(2025年)

一、疾病定义与流行病学特征

突发性聋（SuddenSensorineuralHearingLoss，SSNHL）定义为72小时内突然发生的、至少连续两个相邻频率纯音听阈下降≥30dBHL的感音神经性听力损失，可伴耳鸣、眩晕、耳闷胀感等症状。单侧发病占90%以上，双侧同时或先后发病约占1%-4%。我国流行病学调查显示，年发病率约为5-20/10万，近年呈上升趋势，好发于40-60岁人群，男女比例无显著差异。

二、病因与发病机制

目前病因尚未完全明确，多认为是多因素共同作用的结果。主要假说包括：

1.内耳微循环障碍：耳蜗血管纹血供为终末动脉，易受血栓、痉挛或栓塞影响，导致毛细胞缺血缺氧；

2.病毒感染：常见病原体包括巨细胞病毒、风疹病毒、带状疱疹病毒等，通过直接损伤或免疫反应累及内耳；

3.膜迷路破裂：剧烈咳嗽、潜水等导致内耳压力骤变，淋巴液外漏引发毛细胞损伤；

4.自身免疫性损伤：抗内耳抗原抗体（如抗HSP70抗体）或细胞免疫异常攻击耳蜗结构；

5.其他：遗传易感性（如线粒体12SrRNA基因突变）、药物耳毒性、噪声暴露等可能为诱发因素。

三、诊断标准与流程

（一）诊断标准

1.72小时内突发听力下降，至少两个相邻频率听阈≥30dBHL（纯音测听确认）；

2.排除传导性听力损失（声导抗检查鼓室图A型或As型，镫骨肌反射存在）；

3.无明确耳毒性药物使用史、头部外伤史或其他可解释的耳科疾病。

（二）病史采集要点

-起病时间：精确到小时（区分突发性与进行性听力下降）；

-听力下降特点：单侧/双侧，是否伴耳鸣（持续性/波动性）、眩晕（旋转性/非旋转性）、耳闷；

-诱因：近期感染、情绪波动、熬夜、压力、剧烈运动、耳部或头部外伤；

-既往史：高血压、糖尿病、高脂血症、自身免疫病（如系统性红斑狼疮）、偏头痛；

-用药史：氨基糖苷类、袢利尿剂、化疗药物（如顺铂）等；

-家族史：突发性聋或早发性耳聋家族史。

（三）体格检查

-耳科检查：耳周触诊（排除乳突炎）、耳镜检查（观察鼓膜是否充血、穿孔，排除外耳道耵聍栓塞）；

-神经系统检查：面神经功能（排除周围性面瘫）、前庭功能（甩头试验、闭目站立试验）；

-全身检查：血压、心率（评估心血管状态）、皮肤黏膜（有无出血点，提示凝血异常）。

（四）听力学评估

1.纯音测听：确诊金标准，需在发病24小时内完成（最晚不超过72小时），测试频率0.25-8kHz，记录气导和骨导听阈；

2.声导抗测试：排除中耳病变（鼓室图B型提示积液，Ad型提示鼓膜松弛）；

3.耳声发射（OAE）：耳蜗外毛细胞功能评估，诱发性OAE消失提示耳蜗损伤；

4.听性脑干反应（ABR）：蜗后病变筛查（如听神经瘤），Ⅰ波潜伏期延长或V波缺失提示蜗后损伤；

5.前庭功能检查：视频头脉冲试验（vHIT）评估半规管功能，前庭自旋转试验（VAT）评估耳石器功能，适用于伴眩晕者。

（五）影像学检查

1.磁共振成像（MRI）：平扫+增强为首选，重点观察内听道及桥小脑角区，排除听神经瘤（T1加权像强化病灶）、小脑卒中（DWI序列高信号）；

2.颞骨CT：怀疑颞骨骨折（如外伤史）或大前庭水管综合征（前庭水管直径≥1.5mm）时选择；

3.其他：经颅多普勒（TCD）评估颅内血流，适用于合并脑血管病高危因素者。

（六）实验室检查

-基础检查：血常规（白细胞升高提示感染）、C反应蛋白（CRP，炎症指标）、凝血功能（D-二聚体升高提示高凝状态）、空腹血糖、血脂（低密度脂蛋白升高与微循环障碍相关）；

-特异性检查：甲状腺功能（甲减可能伴听力下降）、自身抗体（抗核抗体、抗磷脂抗体）、病毒血清学（EB病毒、巨细胞病毒IgM）；

-基因检测：家族史阳性或青年患者（30岁）建议检测线粒体12SrRNA、GJB2等基因。

四、鉴别诊断

1.梅尼埃病：反复发作眩晕（持续20分钟-12小时）、波动性听力下降（以低频为主）、耳闷胀感，甘油试验阳性；

2.听神经瘤：单侧渐进性听力下降（可突发），伴耳鸣、面麻，ABR示Ⅰ-Ⅴ间期延长，MRI可见内听道占位；

3.大前庭水管综合征：儿童多见，头部轻微外伤后突发听力下降，颞骨CT示前庭水管扩大（1.5mm）；

4.药物性聋：有明确耳毒性药物使用史（如庆大霉素），听力下降呈双侧对称性、渐进性，可伴耳鸣；

5.自身免疫性内耳病：双侧波动性听力下降（3个月内进展），伴类风湿关节炎等全身症状，血清抗内耳抗体阳性；

6.脑卒中：中枢性听力下