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骨盆周围神经恶性肿瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.骨盆周围神经恶性肿瘤的定义

骨盆周围神经恶性肿瘤是指起源于骨盆区域神经组织的一种恶性肿瘤。这类肿瘤可以起源于脊神经根、神经丛、神经鞘膜以及神经纤维等部位。由于骨盆周围神经分布广泛，涉及多个神经节段，因此这类肿瘤的临床表现多样，且常常难以早期诊断。骨盆周围神经恶性肿瘤的病理学特征包括细胞异型性、核分裂象以及肿瘤细胞的浸润性生长。在临床诊断中，这类肿瘤的确诊依赖于病理学检查，同时影像学检查如CT、MRI等对于肿瘤的定位、大小以及周围组织侵犯情况具有重要意义。

骨盆周围神经恶性肿瘤的发病机制尚不完全明确，但可能与遗传因素、环境因素以及慢性刺激等多种因素有关。肿瘤的发生可能与神经组织长期受到慢性炎症刺激、机械损伤或者化学物质暴露等因素有关。在病理生理学上，骨盆周围神经恶性肿瘤的生长和扩散过程涉及肿瘤细胞的增殖、血管生成以及免疫逃逸等多个环节。

骨盆周围神经恶性肿瘤的临床表现多样，包括局部疼痛、感觉异常、肌肉无力、神经功能障碍等。疼痛是这类肿瘤最常见的症状，通常表现为持续性、放射性或刺痛，且可能伴随夜间加剧。感觉异常可能表现为麻木、刺痛或者蚁走感，而肌肉无力则可能导致运动功能障碍。由于肿瘤可能侵犯邻近的神经和血管，患者可能出现下肢水肿、静脉曲张或者血管破裂等症状。因此，对于骨盆周围神经恶性肿瘤的诊断需要综合考虑患者的临床表现、影像学检查结果以及病理学诊断。

2.骨盆周围神经恶性肿瘤的流行病学特点

(1)骨盆周围神经恶性肿瘤的发病率在全球范围内相对较低，但不同地区和性别之间可能存在差异。据统计，男性患者略多于女性，且随着年龄的增长，发病率呈现上升趋势。这一趋势可能与随着年龄增长，人体组织逐渐老化，神经组织更容易受到损伤和刺激有关。

(2)骨盆周围神经恶性肿瘤的发病可能与遗传因素有关，部分患者具有家族聚集性。此外，某些遗传性疾病，如神经纤维瘤病等，也可能增加患骨盆周围神经恶性肿瘤的风险。流行病学研究表明，家族史和遗传因素在骨盆周围神经恶性肿瘤的发病中扮演着重要角色。

(3)在职业暴露方面，长期接触某些化学物质，如苯、石棉等，可能增加患骨盆周围神经恶性肿瘤的风险。此外，放射线暴露、慢性感染以及机械损伤等因素也可能与肿瘤的发生有关。流行病学研究提示，了解这些危险因素对于预防和早期诊断骨盆周围神经恶性肿瘤具有重要意义。同时，针对高危人群的定期筛查和健康宣教也是降低骨盆周围神经恶性肿瘤发病率和死亡率的重要措施。

3.骨盆周围神经恶性肿瘤的临床表现

(1)骨盆周围神经恶性肿瘤的临床表现多样，主要包括疼痛、感觉异常、运动功能障碍以及神经系统症状等。疼痛是这类肿瘤最常见的症状，患者常常描述为持续性、放射性或刺痛，且可能伴随夜间加剧。疼痛的部位多位于腰部、臀部、大腿后侧或者小腿，有时甚至可能放射至足部。疼痛的程度因个体差异而异，部分患者疼痛轻微，而另一些患者则可能因疼痛严重影响生活质量。

(2)感觉异常是骨盆周围神经恶性肿瘤的另一常见症状，患者可能表现为麻木、刺痛或者蚁走感。感觉异常的部位与肿瘤侵犯的神经相关，如坐骨神经受累时，患者可能出现下肢麻木或疼痛。感觉异常的严重程度也可能因个体差异而有所不同，部分患者可能仅表现为轻微不适，而另一些患者则可能因感觉异常严重影响日常活动。

(3)运动功能障碍是骨盆周围神经恶性肿瘤的另一重要临床表现，患者可能出现肌肉无力、肌肉萎缩或者运动障碍。当肿瘤侵犯神经根或神经丛时，可能导致相应的肌肉无力，如坐骨神经受累可能导致下肢肌肉无力，严重时可能影响行走能力。此外，肿瘤侵犯血管也可能导致下肢水肿、静脉曲张或者血管破裂等症状。神经系统症状如排尿困难、便秘、性功能障碍等也可能伴随出现。由于骨盆周围神经恶性肿瘤的临床表现多样，早期诊断和及时治疗对于改善患者预后至关重要。

二、诊断与评估

1.影像学诊断方法

(1)影像学诊断在骨盆周围神经恶性肿瘤的诊断中起着至关重要的作用。CT扫描是最常用的影像学检查方法之一，其分辨率高，能够清晰地显示肿瘤的大小、形态、部位以及与周围组织的关系。据相关数据显示，CT扫描在骨盆周围神经恶性肿瘤的诊断准确率可达90%以上。例如，在一位50岁男性患者的病例中，CT扫描显示其左侧坐骨神经区域有一占位性病变，大小约3cm×2cm，形态不规则，边界不清，结合临床表现和病理学检查，最终诊断为骨盆周围神经恶性肿瘤。

(2)MRI在骨盆周围神经恶性肿瘤的诊断中具有更高的软组织分辨率，能够更好地显示肿瘤与周围神经、血管以及骨骼的关系。MRI对于肿瘤的定性诊断准确率可达95%以上。例如，在一位45岁女性患者的病例中，MRI显示其骶骨区域有一肿瘤，大小约4cm×3cm，呈长T1、长T2信号，边