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研究报告

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间皮瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、间皮瘤概述

1.间皮瘤的定义和分类

间皮瘤是一种起源于胸膜、腹膜或心包膜的恶性肿瘤，具有高度侵袭性和预后不良的特点。根据肿瘤发生的部位，间皮瘤可分为胸膜间皮瘤、腹膜间皮瘤和心包间皮瘤。其中，胸膜间皮瘤是最常见的类型，约占所有间皮瘤的80%以上。腹膜间皮瘤和心包间皮瘤相对较少见，但它们在特定的职业暴露或遗传因素作用下也可能发生。

根据组织学类型，间皮瘤可分为上皮性间皮瘤、混合性间皮瘤和间皮肉瘤。上皮性间皮瘤是最常见的类型，约占间皮瘤的50%至70%。这类肿瘤由上皮细胞组成，常常呈现为弥漫性生长，形成大量的纤维化和纤维母细胞。混合性间皮瘤则同时包含上皮和间质成分，其发生率相对较低。间皮肉瘤是一种较少见的类型，主要由间质细胞组成，具有侵袭性较强和预后较差的特点。

间皮瘤的确切病因尚不完全明确，但研究表明，长期暴露于石棉、滑石粉、氯乙烯等有害物质是导致间皮瘤发生的重要因素。据统计，长期接触石棉的工人患间皮瘤的风险比普通人群高出30至60倍。此外，遗传因素、自身免疫疾病、放射性暴露等也可能与间皮瘤的发生有关。例如，BRCA1和BRCA2基因突变与遗传性间皮瘤的发生密切相关。在实际病例中，一位从事石棉矿开采的工人，因长期接触石棉，最终被诊断为弥漫性恶性胸膜间皮瘤，经过病理检查确认。

间皮瘤的病理学特征包括肿瘤细胞的异型性、核分裂象增多、细胞间质纤维化等。影像学检查如CT、MRI等可以显示肿瘤的大小、形态、侵犯范围等信息，有助于临床诊断和分期。值得注意的是，间皮瘤的早期症状不典型，容易被误诊或漏诊。因此，提高间皮瘤的早期诊断率对于改善患者预后至关重要。在临床实践中，一位因胸痛和呼吸困难就诊的患者，经过详细询问病史、体格检查和影像学检查，最终被诊断为局限性疾病期胸膜间皮瘤，及时接受了手术治疗。

2.间皮瘤的流行病学特征

(1)间皮瘤是一种相对罕见的恶性肿瘤，但其发病率在全球范围内呈上升趋势。根据世界卫生组织（WHO）的数据，全球每年新增间皮瘤病例约为5万至8万例。在发达国家，间皮瘤的发病率约为每10万人中有2至3例。而在某些石棉暴露高风险地区，如英国、意大利和美国，间皮瘤的发病率甚至高达每10万人中有5至10例。这一上升趋势可能与工业化和工业化国家中石棉使用量的增加有关。例如，在20世纪中叶，英国因石棉工业的繁荣，间皮瘤的发病率曾一度攀升。

(2)间皮瘤的流行病学特征在不同国家和地区存在显著差异。在发达国家，男性患者比女性患者更为常见，比例为2:1至3:1。而在发展中国家，性别比例差异较小，男女发病率相近。此外，间皮瘤的发病年龄呈双峰分布，即高峰出现在40至60岁年龄段和70至80岁年龄段。这种年龄分布可能与石棉暴露的历史有关。以美国为例，1940年至1970年间，美国石棉使用量达到高峰，因此在此期间出生的人群在40至60岁时成为间皮瘤的高发人群。同时，随着老年人寿命的延长，70至80岁年龄段也成为间皮瘤的另一个发病高峰。

(3)在特定的职业人群中，间皮瘤的发病率更高。例如，石棉工人、橡胶工人、纺织工人等职业暴露于石棉、氯乙烯等有害物质的风险较高。据估计，全球约有一半的间皮瘤病例与石棉暴露有关。以我国为例，近年来随着工业化和城市化的快速发展，石棉使用量逐年增加，导致间皮瘤的发病率也呈现上升趋势。在石棉工人中，间皮瘤的发病率约为正常人群的100倍。此外，其他职业暴露因素如放射性物质、苯等也可能增加间皮瘤的风险。例如，一位长期从事放射性物质研究的科学家，因长期接触放射性物质，不幸被诊断为间皮瘤，经过详细调查发现其工作环境存在严重的放射性污染问题。

3.间皮瘤的病因和发病机制

(1)间皮瘤的病因复杂，目前认为主要与长期暴露于石棉等有害物质有关。石棉是一种天然矿物纤维，长期吸入石棉粉尘会导致肺部损伤，进而引发间皮瘤。据研究，接触石棉的工人患间皮瘤的风险比未接触者高出30至60倍。例如，某石棉矿的工人群体中，间皮瘤的发病率高达每10万人中有100例，远高于普通人群。

(2)除了石棉，其他环境因素和职业暴露也可能增加间皮瘤的风险。放射性物质、苯、氯乙烯等化学物质以及氡气等放射性气体均被认为与间皮瘤的发生有关。研究表明，接触这些物质的人群患间皮瘤的风险也显著增加。例如，一位长期从事苯化合物的生产工人，因长期接触苯，最终被诊断为间皮瘤。

(3)遗传因素在间皮瘤的发生中也起到一定作用。约5%至10%的间皮瘤患者具有家族遗传倾向，这可能与遗传突变有关。其中，BRCA1和BRCA2基因突变与遗传性间皮瘤的发生密切相关。例如，某家族中有多位成员被诊断为间皮瘤，经过基因检测发现，该家族成员携带BRCA2基因突变。此外，免疫抑制、自身免疫疾病等也可能影响间皮