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研究报告

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角膜良性肿瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、角膜良性肿瘤概述

1.角膜良性肿瘤的定义与分类

角膜良性肿瘤是指起源于角膜上皮层、基质层或内皮层的良性肿瘤，它们通常生长缓慢，不侵犯周围组织，且不具有转移性。这类肿瘤的发病率在全球范围内相对较低，但因其临床表现多样，诊断和鉴别诊断存在一定难度。在临床实践中，角膜良性肿瘤的分类主要基于其组织学来源、形态学特征和生物学行为。根据组织学来源，角膜良性肿瘤可分为上皮来源、基质来源和内皮来源三大类。

上皮来源的角膜良性肿瘤主要包括鳞状细胞乳头状瘤、基底细胞瘤、角膜原位癌等。鳞状细胞乳头状瘤表现为角膜表面突起的乳头状结构，表面粗糙，常伴有炎症反应。基底细胞瘤则表现为边界清晰的肿瘤，生长缓慢，不易侵犯深层组织。角膜原位癌是一种早期病变，仅限于上皮层，若不治疗可发展为浸润性癌。

基质来源的角膜良性肿瘤主要包括纤维瘤、血管瘤、神经纤维瘤等。纤维瘤常见于角膜基质深层，质地较硬，生长缓慢。血管瘤则由丰富的血管组织构成，外观呈紫红色，可伴有出血。神经纤维瘤由神经组织构成，常伴有疼痛症状。内皮来源的角膜良性肿瘤较为罕见，如内皮细胞层肿瘤、内皮层增生等，它们主要表现为角膜水肿、浑浊等症状。

在形态学特征方面，角膜良性肿瘤的形态多样，可呈乳头状、结节状、扁平状等。此外，肿瘤的大小、生长速度、边界清晰度等因素也是分类的重要依据。生物学行为方面，角膜良性肿瘤的侵袭性较低，但部分肿瘤如鳞状细胞乳头状瘤和角膜原位癌，若未得到及时治疗，有可能发展为浸润性癌，对患者的视力造成严重影响。因此，正确识别和分类角膜良性肿瘤对于指导临床治疗和预后评估具有重要意义。

2.角膜良性肿瘤的流行病学特征

(1)角膜良性肿瘤的发病率在全球范围内存在地域差异，据相关资料显示，发达国家发病率较高，发展中国家相对较低。例如，在美国，角膜良性肿瘤的年发病率约为0.5-1/10万，而在发展中国家，这一数字可能仅为0.1-0.5/10万。这一差异可能与生活方式、环境因素以及医疗资源分布有关。以鳞状细胞乳头状瘤为例，其在亚洲地区的发病率较高，可能与紫外线暴露、不良生活习惯等因素有关。

(2)角膜良性肿瘤的发病年龄分布较为广泛，但以中老年人群较为多见。据统计，鳞状细胞乳头状瘤的发病高峰年龄为50-70岁，基底细胞瘤的发病高峰年龄则为60-80岁。值得注意的是，近年来，随着生活节奏加快和不良生活习惯的增多，年轻患者发病比例有所上升。例如，在我国，鳞状细胞乳头状瘤在30-40岁年龄段的患者比例逐年增加。

(3)角膜良性肿瘤的性别分布存在一定差异，男性患者略多于女性。在鳞状细胞乳头状瘤和基底细胞瘤中，男性患者的比例分别为60%和70%。此外，某些角膜良性肿瘤的发生与遗传因素有关。例如，家族性基底细胞痣综合症是一种常染色体显性遗传病，患者发生基底细胞瘤的风险显著增加。据研究，家族性基底细胞痣综合症患者的基底细胞瘤发病率为50%，而非家族性患者的发病率为1%。这些数据表明，角膜良性肿瘤的流行病学特征与多种因素相关，需进一步研究和探讨。

3.角膜良性肿瘤的病因与发病机制

(1)角膜良性肿瘤的病因尚不完全明确，但研究表明，紫外线辐射是导致角膜良性肿瘤的重要因素之一。据研究，长期暴露于阳光下的人群，尤其是户外工作者，如农民、渔民等，发生角膜良性肿瘤的风险显著增加。例如，一项针对我国沿海地区的调查显示，紫外线暴露与鳞状细胞乳头状瘤的发生存在显著相关性，紫外线暴露时间越长，肿瘤发生的风险越高。

(2)除了紫外线辐射，遗传因素也被认为是角膜良性肿瘤发病机制中的重要因素。家族性基底细胞痣综合症是一种常染色体显性遗传病，患者发生基底细胞瘤的风险显著增加。据研究，家族性基底细胞痣综合症患者的基底细胞瘤发病率为50%，而非家族性患者的发病率为1%。此外，某些基因突变，如p53基因突变，也与角膜良性肿瘤的发生密切相关。例如，p53基因突变在鳞状细胞乳头状瘤患者中的发生率为30%-50%。

(3)免疫系统功能异常也被认为是角膜良性肿瘤发病机制的一个关键因素。研究表明，免疫抑制状态或免疫功能障碍的患者，如器官移植患者、HIV感染者等，发生角膜良性肿瘤的风险较高。此外，炎症反应在角膜良性肿瘤的发生和发展过程中也起着重要作用。例如，角膜炎症反应可能导致上皮细胞异常增生，进而形成鳞状细胞乳头状瘤。在实际临床案例中，部分患者因免疫系统功能异常或长期角膜炎症，导致角膜良性肿瘤的发生和发展。

二、多学科决策模式原则

1.多学科团队组建与协作

(1)多学科团队（MDT）的组建是角膜良性肿瘤治疗成功的关键。团队通常包括眼科医生、病理科医生、放射科医生、放疗科医生、整形外科医生、肿瘤科医生、护理人员和营养师等。团队成员需具备各自领