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研究报告

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血管免疫母细胞性淋巴结病多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.血管免疫母细胞性淋巴结病（VAIL）的定义和分类

血管免疫母细胞性淋巴结病（VAIL）是一种罕见的系统性血管炎，主要累及淋巴结和血管。该疾病在病理学上以血管中心性坏死性淋巴结炎为特征，同时伴有免疫母细胞的浸润。根据国际血管炎研究学会（IVAS）的分类，VAIL属于T细胞介导的血管炎谱系。

VAIL的发病率在世界范围内相对较低，但根据不同地区和种族的统计数据显示，其发病率存在差异。例如，一项在北欧地区的研究显示，VAIL的年发病率为1.3/100万人口，而在亚洲地区，该发病率可能更高。VAIL的发病高峰年龄为40-60岁，男性患者略多于女性。

VAIL的临床表现多样，主要包括全身症状、淋巴结肿大、皮肤损害、关节痛等。其中，全身症状如发热、乏力、体重下降等在早期即可出现。淋巴结肿大常为多发性，以颈部、腋窝和腹股沟淋巴结最为常见。皮肤损害可表现为斑丘疹、紫癜、结节等。关节痛则多为非侵蚀性关节炎。值得注意的是，VAIL患者的病情进展迅速，如不及时治疗，可导致器官功能衰竭甚至死亡。

VAIL的确诊主要依赖于病理学检查。病理学特征包括淋巴结结构破坏、血管中心性坏死、免疫母细胞浸润以及不同程度的纤维化。在临床工作中，还需与淋巴瘤、其他类型的血管炎以及感染性疾病等相鉴别。例如，VAIL与霍奇金淋巴瘤在临床表现和组织学上存在相似之处，但两者在治疗和预后方面有明显差异。因此，准确的诊断对于制定合理的治疗方案至关重要。

2.VAIL的流行病学和病因学

(1)血管免疫母细胞性淋巴结病（VAIL）是一种罕见的系统性血管炎，其流行病学特征在全球范围内存在差异。据研究表明，VAIL的发病率在不同地区呈现显著波动，北美地区的发病率相对较高，而亚洲地区的发病率则相对较低。目前，全球范围内的确切发病率尚无确切数据，但估计在每年1-5/100万人口之间。此外，VAIL的发病率似乎与年龄、性别、种族等因素有关，其中，中老年患者和男性患者较为多见。

(2)VAIL的确切病因尚不完全清楚，但研究表明，其发病可能与多种因素相互作用有关。首先，遗传因素在VAIL的发病中扮演着重要角色。家族聚集性研究表明，VAIL患者中存在一定程度的遗传易感性。此外，某些遗传标记，如人类白细胞抗原（HLA）基因型，可能与VAIL的发病风险增加有关。其次，环境因素如感染、药物暴露等也可能触发VAIL的发病。例如，HIV感染、EB病毒感染等可能与VAIL的发生有关。此外，某些药物如苯妥英钠、异烟肼等也被认为可能与VAIL的发病有关。

(3)尽管VAIL的病因尚未完全明确，但目前的研究表明，其发病机制可能涉及免疫系统异常、细胞因子失衡和血管壁损伤等多方面因素。免疫系统异常可能导致免疫细胞过度活化，进而引起血管壁损伤和炎症反应。细胞因子失衡则可能加剧炎症反应，促进血管内皮细胞损伤和血栓形成。此外，血管壁损伤可能是VAIL发病的始动因素，它为免疫细胞和炎症介质的浸润提供了条件。综上所述，VAIL的发病是一个复杂的多因素相互作用过程，需要进一步深入研究以揭示其确切的病因和发病机制。

3.VAIL的临床表现和诊断标准

(1)血管免疫母细胞性淋巴结病（VAIL）的临床表现多样，可涉及多个系统和器官。患者常出现全身症状，如发热、乏力、体重下降等。这些症状在疾病早期即可出现，且常较为明显。此外，淋巴结肿大是VAIL的典型表现之一，主要累及颈部、腋窝和腹股沟等部位。肿大的淋巴结质地坚硬，活动度差，有时伴有疼痛或触痛。

(2)VAIL的皮肤损害也是常见临床表现之一，包括斑丘疹、紫癜、结节和溃疡等。这些皮肤损害可单独出现，也可与全身症状同时存在。部分患者可能出现关节痛或关节炎，但通常不伴有骨破坏。肾脏受累也是VAIL的重要表现之一，可表现为蛋白尿、血尿或高血压等。

(3)VAIL的诊断主要依据临床表现、实验室检查和病理学检查。诊断标准包括典型的临床表现、血液学异常（如淋巴细胞增多、C反应蛋白升高）和病理学特征（如血管中心性坏死性淋巴结炎、免疫母细胞浸润）。在诊断过程中，需排除其他相似疾病，如淋巴瘤、其他类型的血管炎和感染性疾病等。对于疑似VAIL的患者，应进行详细的病史采集、体格检查和必要的实验室及影像学检查，以协助确诊。

二、病理生理学

1.VAIL的免疫病理机制

(1)血管免疫母细胞性淋巴结病（VAIL）的免疫病理机制复杂，主要涉及免疫系统的异常激活和调节失衡。研究表明，VAIL的发生与T细胞的异常活化密切相关。在VAIL患者的淋巴结组织中，免疫母细胞（一种未成熟的T细胞）大量浸润，其比例可高达80%以上。这些免疫母细胞具有高度增殖和分泌细胞因子的能力，从而加剧了炎症反应