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研究报告

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胰岛细胞癌多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.胰岛细胞癌的定义与流行病学

胰岛细胞癌（PancreaticNeuroendocrineTumors,PNETs）是一种起源于胰岛细胞的恶性肿瘤，属于神经内分泌肿瘤的一种。根据世界卫生组织（WHO）的分类，胰岛细胞癌主要包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、生长抑素瘤等不同亚型。近年来，随着医学影像学技术的进步和临床诊断方法的提高，胰岛细胞癌的发病率逐渐上升。据统计，全球胰岛细胞癌的年新发病例数约为3万至4万例，其中胰岛素瘤约占60%，胃泌素瘤约占15%，其他亚型占25%。在我国，胰岛细胞癌的发病率约为1.5/10万，近年来也有逐年上升的趋势。

胰岛细胞癌的发病原因尚不完全明确，可能与遗传因素、环境因素、慢性胰腺炎、自身免疫性疾病等因素有关。研究表明，遗传因素在胰岛细胞癌的发生发展中起着重要作用。例如，家族性多发性内分泌腺瘤病（MEN）1型和2型患者发生胰岛细胞癌的风险显著增加。此外，环境因素如吸烟、饮酒、高脂饮食等也可能增加胰岛细胞癌的发病风险。慢性胰腺炎患者由于胰腺组织长期受损，胰岛细胞功能受损，也容易发生胰岛细胞癌。

胰岛细胞癌的早期症状不典型，往往容易被忽视。患者常见的临床表现包括腹痛、体重减轻、恶心呕吐、腹泻或便秘、血糖异常等。由于胰岛细胞癌的早期诊断较为困难，大部分患者在确诊时已处于中晚期。以胰岛素瘤为例，患者常常因为低血糖发作被误诊为其他疾病，如功能性低血糖症等。胃泌素瘤患者则可能出现反复的消化性溃疡、腹泻等症状。胰高血糖素瘤患者可能出现糖尿病症状、皮肤病变等。生长抑素瘤患者可能出现腹泻、胆石症、脂肪泻等症状。

胰岛细胞癌的病例报告显示，不同亚型的胰岛细胞癌具有不同的临床特征。例如，胰岛素瘤患者中，女性多于男性，发病年龄多在40-60岁之间；胃泌素瘤患者中，男性多于女性，发病年龄多在30-50岁之间。胰岛细胞癌的预后与肿瘤的大小、位置、分期、分化程度等因素密切相关。早期发现的胰岛细胞癌患者，通过手术切除等治疗手段，预后相对较好。然而，由于胰岛细胞癌的早期症状不典型，大部分患者在确诊时已处于中晚期，预后相对较差。因此，提高胰岛细胞癌的早期诊断率，对于改善患者的预后具有重要意义。

2.胰岛细胞癌的病理生理学特点

(1)胰岛细胞癌的病理生理学特点是肿瘤细胞的异质性以及其产生和分泌的激素或肽类物质。胰岛细胞癌起源于胰岛的内分泌细胞，这些细胞可以产生多种激素和肽类物质，如胰岛素、胃泌素、胰高血糖素、生长抑素等。这些激素或肽类物质的异常分泌会导致相应的临床综合征。例如，胰岛素瘤分泌过多胰岛素导致低血糖，胃泌素瘤分泌过多胃泌素导致消化性溃疡和腹泻，而胰高血糖素瘤分泌过多胰高血糖素导致糖尿病和皮肤坏死。

(2)胰岛细胞癌的病理形态学特点包括肿瘤细胞的排列、生长方式和细胞核的特征。胰岛细胞癌的细胞排列通常呈岛屿状或腺样，肿瘤细胞核大小不一，核仁明显。胰岛细胞癌的生长方式多样，可以是实性、梁状、腺样或囊性。根据世界卫生组织（WHO）的分类，胰岛细胞癌根据其形态学特征可分为分化型、中等分化型和未分化型。分化型肿瘤细胞形态与正常胰岛细胞相似，中等分化型肿瘤细胞形态介于分化型和未分化型之间，而未分化型肿瘤细胞形态与正常胰岛细胞差异较大。

(3)胰岛细胞癌的分子生物学特点研究表明，多种遗传和分子生物学异常与胰岛细胞癌的发生发展相关。例如，染色体异常、基因突变和信号通路异常等。一些研究发现，K-ras、N-ras、PIK3CA和TP53等基因的突变与胰岛细胞癌的发生发展密切相关。此外，胰岛细胞癌中常常存在抑癌基因PTEN和CDKN2A的失活或突变。这些分子生物学异常可能导致细胞增殖失控、凋亡抑制和血管生成增加，从而促进肿瘤的生长和侵袭。例如，在胰岛素瘤中，K-ras突变的发生率约为15%，而在胃泌素瘤中，K-ras突变的发生率约为25%。这些分子生物学特征为胰岛细胞癌的诊断、治疗和预后评估提供了新的靶点。

3.胰岛细胞癌的诊断标准

(1)胰岛细胞癌的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查、影像学检查和病理学检查。临床表现方面，患者可能出现腹痛、体重减轻、恶心呕吐、腹泻或便秘、血糖异常等症状。以胰岛素瘤为例，患者可能出现反复的低血糖发作，表现为出汗、心慌、饥饿感等。胃泌素瘤患者可能表现为消化性溃疡、腹泻和体重减轻。影像学检查中，CT、MRI和PET-CT等可用于肿瘤的定位、大小和分期的评估。据统计，CT和MRI在胰岛细胞癌的诊断中具有较高敏感性，其敏感性分别为70%和85%。例如，一位50岁的男性患者，因反复出现低血糖发作入院，经CT检查发现胰腺占位性病变，结合病理学检查最终诊断为胰岛素瘤。

(2)实验室检查方面，胰