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研究报告

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脂肪肉芽肿病多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、脂肪肉芽肿病概述

1.脂肪肉芽肿病的定义

脂肪肉芽肿病是一种以肉芽肿形成为特征的慢性炎症性疾病，其病因尚未完全明确，可能与感染、自身免疫、遗传等多种因素有关。该疾病主要侵犯皮下组织，表现为局限性或弥漫性皮下肿块，质地坚韧，表面光滑，有时伴有疼痛或压痛。脂肪肉芽肿病可分为多种类型，包括结节性脂肪肉芽肿、纤维性脂肪肉芽肿、硬化性脂肪肉芽肿等，每种类型在临床表现、病理组织学特征及治疗策略上都有所不同。结节性脂肪肉芽肿是最常见的类型，通常表现为单个或多个皮下结节，大小不一，直径从数毫米到数厘米不等，结节质地较硬，表面光滑，有时可发生破溃。纤维性脂肪肉芽肿则表现为皮肤硬化，伴有皮肤色素沉着和萎缩。硬化性脂肪肉芽肿则是一种罕见的类型，其特征为皮肤硬化和皮下组织纤维化，严重时可导致功能障碍。

脂肪肉芽肿病的病理组织学特征为真皮和皮下组织的肉芽肿性炎症，肉芽肿中心为脂肪细胞，周围有大量淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞和纤维母细胞等炎症细胞浸润。在肉芽肿性炎症的基础上，脂肪细胞可发生坏死、纤维化或钙化。脂肪肉芽肿病的临床表现多样，早期可无症状，随着病情进展，患者可出现局部疼痛、压痛、皮肤色素沉着、皮肤硬化、关节疼痛等症状。严重病例可导致功能障碍，如关节活动受限、皮肤溃疡等。脂肪肉芽肿病的诊断主要依靠临床表现、影像学检查和病理组织学检查。影像学检查如超声、CT和MRI等可帮助确定病变范围和性质。病理组织学检查是确诊脂肪肉芽肿病的重要手段，可通过皮肤活检获取病变组织进行观察和分析。

脂肪肉芽肿病的治疗包括药物治疗、手术治疗和物理治疗等。药物治疗主要包括糖皮质激素、免疫抑制剂等，用于控制炎症和缓解症状。手术治疗适用于皮肤破溃、功能障碍等严重病例，可通过切除病变组织来改善症状。物理治疗如超声波、电疗等可辅助缓解疼痛和改善皮肤质地。由于脂肪肉芽肿病的病因复杂，治疗策略应根据患者的具体情况进行个体化制定。此外，患者教育和管理也是治疗过程中的重要环节，包括指导患者正确用药、进行功能锻炼、保持良好的生活习惯等，以提高患者的生活质量。

2.脂肪肉芽肿病的分类

(1)脂肪肉芽肿病的分类较为复杂，根据不同的病理特征和临床表现，可分为多种亚型。其中，结节性脂肪肉芽肿是最常见的类型，主要表现为真皮和皮下组织的结节性病变，结节质地较硬，表面光滑，大小不一，可单个或多个存在。纤维性脂肪肉芽肿则以皮肤硬化为特征，伴有皮肤色素沉着和萎缩，病理上表现为真皮和皮下组织的纤维化。硬化性脂肪肉芽肿是一种罕见的类型，其特点是皮肤硬化和皮下组织纤维化，严重时可导致功能障碍和慢性疼痛。

(2)除了上述常见的亚型外，脂肪肉芽肿病还包括一些特殊类型，如化脓性脂肪肉芽肿、血管脂肪肉芽肿、黄色肉芽肿等。化脓性脂肪肉芽肿是一种罕见的亚型，其特征为皮肤和皮下组织的化脓性炎症，常伴有发热、寒战等症状。血管脂肪肉芽肿则涉及血管的炎症反应，可能导致局部肿胀和疼痛。黄色肉芽肿是一种罕见的亚型，其特点是皮肤和皮下组织的黄色结节，可能与感染或代谢异常有关。这些特殊类型的脂肪肉芽肿病在临床表现、病理组织学和治疗方法上均有其独特之处。

(3)在脂肪肉芽肿病的分类中，还有一些亚型与遗传因素有关，如家族性脂肪肉芽肿病和遗传性硬化性脂肪肉芽肿。家族性脂肪肉芽肿病是一种常染色体显性遗传病，患者常在年轻时发病，表现为多个皮下结节和皮肤硬化。遗传性硬化性脂肪肉芽肿是一种罕见的遗传性疾病，患者表现为皮肤硬化、关节疼痛和内脏受累等症状。了解脂肪肉芽肿病的分类对于疾病的诊断、治疗和预后评估具有重要意义。通过对不同亚型的认识，医生可以更准确地制定治疗方案，提高患者的治疗效果和生活质量。

3.脂肪肉芽肿病的流行病学特征

(1)脂肪肉芽肿病的流行病学数据显示，该疾病在全球范围内均有分布，但发病率存在地区差异。据统计，北美地区的发病率较高，约为1.5-2.5/10万人年，而在亚洲和非洲地区，发病率相对较低。例如，在中国，脂肪肉芽肿病的发病率约为0.5/10万人年。脂肪肉芽肿病多见于成年人，尤其是中年女性，男女比例约为1:2。在儿童中，脂肪肉芽肿病的发病率相对较低，但仍有报道显示儿童发病的案例。

(2)脂肪肉芽肿病的发病率在不同种族和民族之间也存在差异。研究表明，白种人中脂肪肉芽肿病的发病率较高，而黑种人和亚洲人群中发病率较低。此外，脂肪肉芽肿病的发病率在不同职业和生活方式的人群中也有所不同。例如，从事体力劳动或长时间站立工作的人群，由于局部组织受到长期压迫，脂肪肉芽肿病的发病率可能相对较高。具体案例中，有研究报道一位长期从事站立工作的护士，在腰部和下肢出现了多个脂肪肉芽肿结节。

(3)脂肪肉芽肿病的发病可能与某些环境因素有关。例如，