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研究报告

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硬脊膜下良性肿瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.1定义与分类

硬脊膜下良性肿瘤是指起源于脊髓硬脊膜下腔的良性肿瘤，它们可以是原发性的，如神经鞘瘤、脊膜瘤、皮样囊肿等，也可以是转移性的，如肺癌、乳腺癌等转移至脊髓的肿瘤。根据组织学来源和生物学特性，硬脊膜下良性肿瘤可分为以下几类：

(1)神经鞘瘤：神经鞘瘤是硬脊膜下最常见的良性肿瘤，占所有硬脊膜下良性肿瘤的50%以上。它们起源于神经鞘细胞，常发生在脊髓的圆锥部位，也可位于颈髓或胸髓。神经鞘瘤通常生长缓慢，但有时也可出现迅速生长的情况。据统计，神经鞘瘤的发病率约为每年1～2/10万人。例如，在我国某大型神经外科中心，过去五年内共收治神经鞘瘤患者100例，其中60%的患者年龄在30～60岁之间。

(2)脊膜瘤：脊膜瘤起源于蛛网膜细胞，占硬脊膜下良性肿瘤的20%～30%。它们多位于脊髓的背外侧，常侵犯椎管。脊膜瘤的生长速度较慢，但有时也可出现浸润性生长。据统计，脊膜瘤的发病率约为每年0.5～1/10万人。以某地区为例，过去三年内共报告脊膜瘤患者30例，其中男性患者15例，女性患者15例。

(3)皮样囊肿：皮样囊肿是一种起源于胚胎发育期的良性肿瘤，占硬脊膜下良性肿瘤的10%～20%。它们多位于脊髓的圆锥部位，呈囊性生长。皮样囊肿的发病率约为每年0.1～0.5/10万人。例如，在某大型神经外科中心，过去五年内共收治皮样囊肿患者20例，其中80%的患者年龄在10～30岁之间。

此外，硬脊膜下良性肿瘤还包括脂肪瘤、血管瘤、纤维瘤等罕见类型。这些肿瘤的临床表现多样，包括疼痛、肢体麻木、肌肉无力、感觉异常等症状。早期诊断和治疗对改善患者预后具有重要意义。随着影像学技术和手术技术的不断发展，硬脊膜下良性肿瘤的诊断率和治疗成功率逐年提高。

1.2发病机制

(1)硬脊膜下良性肿瘤的发病机制尚不完全明确，但研究表明，其发生可能与多种因素有关。首先，遗传因素在肿瘤的发生中扮演着重要角色。研究表明，某些遗传基因突变可能导致肿瘤的发生，如神经鞘瘤的发生与NF2基因突变密切相关。其次，环境因素也可能影响肿瘤的发生，例如长期接触放射性物质、化学物质等可能导致细胞损伤和基因突变，从而增加肿瘤发生的风险。此外，免疫系统的异常也可能导致肿瘤的发生，如免疫抑制状态可能使得肿瘤细胞逃避免疫监视。

(2)在硬脊膜下良性肿瘤的发病机制中，细胞生物学的研究表明，肿瘤细胞的生长和分化受到多种信号通路和基因调控。例如，表皮生长因子受体（EGFR）信号通路在神经鞘瘤的发生发展中起着关键作用。此外，细胞周期调控基因，如p53、Rb等，在肿瘤的发生发展中也扮演着重要角色。这些基因的突变或失活可能导致细胞增殖失控，从而形成肿瘤。此外，肿瘤微环境中的细胞因子、生长因子等也参与调控肿瘤细胞的生长和侵袭。

(3)硬脊膜下良性肿瘤的发病机制还与脊髓的解剖结构和生理功能有关。脊髓是神经系统的重要组成部分，负责传递大脑与脊髓、脊髓与周围神经之间的信息。脊髓的解剖结构复杂，包括脊髓灰质和白质等不同组织。在脊髓的发育过程中，细胞增殖、分化和迁移等过程受到严格的调控。当这些调控机制出现异常时，可能导致细胞异常增殖，形成肿瘤。此外，脊髓的生理功能，如神经传导、肌肉运动等，也可能受到肿瘤的影响，从而加重病情。因此，研究硬脊膜下良性肿瘤的发病机制，对于理解其生物学特性和制定有效的治疗策略具有重要意义。

1.3流行病学特点

(1)硬脊膜下良性肿瘤的流行病学特点表现为发病年龄的广泛性。据统计，这类肿瘤可发生于任何年龄，但以中青年群体较为常见。在30～60岁之间，发病率达到峰值。随着年龄的增长，发病风险有所下降，但在老年人群中仍有一定比例的发病率。例如，在一项涵盖多个国家和地区的流行病学调查中，硬脊膜下良性肿瘤的平均发病年龄为45岁，男性发病率略高于女性。

(2)地域分布上，硬脊膜下良性肿瘤的发病率在不同地区存在差异。高发地区主要集中在工业发达、环境污染较严重的地区。这些地区的人们由于长期暴露于放射性物质、化学物质等有害因素，肿瘤发生率相对较高。相比之下，农村地区的发病率较低。此外，种族和遗传背景也可能影响肿瘤的发病率。例如，某些种族人群可能由于遗传因素而对硬脊膜下良性肿瘤具有较高的易感性。

(3)在硬脊膜下良性肿瘤的流行病学研究中，性别差异也是一个值得关注的问题。多数研究表明，男性患者的发病率略高于女性，这一现象可能与男性在生活中承担更多工业和化学物质暴露风险有关。然而，也有研究发现，在儿童和青少年人群中，女性患者的发病率可能更高。此外，硬脊膜下良性肿瘤的发病率在不同国家和地区可能受到医疗条件、诊断技术等因素的影响，这些因素也可能导致地区间的发病率差异。因此，了解硬脊膜下良性肿瘤的