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研究报告

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淋巴细胞性白血病多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、淋巴细胞性白血病概述

1.淋巴细胞性白血病的定义与分类

淋巴细胞性白血病是一种起源于淋巴组织的恶性肿瘤，主要累及淋巴母细胞和成熟淋巴细胞。根据世界卫生组织（WHO）的分类，淋巴细胞性白血病可分为急性淋巴细胞性白血病（ALL）和慢性淋巴细胞性白血病（CLL）两大类。急性淋巴细胞性白血病是一种进展迅速的恶性肿瘤，常见于儿童和青少年，约占所有白血病的25%。慢性淋巴细胞性白血病则多见于成年人，约占所有白血病的30%。

急性淋巴细胞性白血病根据细胞发育阶段和免疫表型可分为L1、L2和L3三个亚型。其中，L1亚型以原始淋巴细胞为主，约占ALL病例的15%-25%；L2亚型以淋巴母细胞为主，约占ALL病例的45%-55%；L3亚型以前体淋巴细胞为主，约占ALL病例的15%-25%。慢性淋巴细胞性白血病则根据淋巴细胞形态和功能分为B细胞型和T细胞型，其中B细胞型约占CLL病例的85%，T细胞型约占CLL病例的15%。

研究表明，急性淋巴细胞性白血病的发病原因可能与遗传因素、环境因素和病毒感染等因素有关。例如，携带某些遗传突变，如TP53、ATM和RAD21等基因突变，可增加急性淋巴细胞性白血病的发病风险。此外，某些化学物质和放射线暴露也可能增加发病风险。慢性淋巴细胞性白血病的发病原因尚不完全清楚，但可能与病毒感染、免疫调节异常和基因突变等因素有关。例如，HIV感染和EB病毒感染等病毒感染可能与慢性淋巴细胞性白血病的发病有关。

以急性淋巴细胞性白血病为例，某地区在2018年对儿童和青少年进行了大规模的流行病学调查，结果显示急性淋巴细胞性白血病的发病率为3.5/10万。其中，L1亚型占20%，L2亚型占60%，L3亚型占20%。通过对患者进行基因检测，发现TP53基因突变在急性淋巴细胞性白血病中的发生率为30%。这些数据有助于我们更好地了解急性淋巴细胞性白血病的发病机制和临床特征，为临床治疗提供依据。

2.淋巴细胞性白血病的流行病学特点

(1)淋巴细胞性白血病是全球范围内常见的血液恶性肿瘤之一，其发病率在不同地区和人群中存在差异。据统计，全球每年新发淋巴细胞性白血病病例约为30万，其中急性淋巴细胞性白血病（ALL）约占全部白血病的25%，慢性淋巴细胞性白血病（CLL）约占30%。在发达国家，淋巴细胞性白血病的发病率高于发展中国家。例如，美国每年新发淋巴细胞性白血病病例约为5万，而我国每年新发病例约为3万。此外，儿童和青少年淋巴细胞性白血病的发病率高于成年人。

(2)淋巴细胞性白血病的发病年龄存在显著差异。急性淋巴细胞性白血病主要发生在儿童和青少年，其中80%的病例发生在15岁以下。在成年人中，CLL的发病率随着年龄增长而增加，50岁以上的人群发病率最高。据统计，CLL在50岁以上人群中的发病率约为20/10万，而在50岁以下人群中仅为5/10万。此外，男性淋巴细胞性白血病的发病率高于女性，男女比例约为1.5:1。

(3)淋巴细胞性白血病的地区分布存在差异，可能与遗传、环境、生活习惯等因素有关。例如，在北欧地区，淋巴细胞性白血病的发病率较高，可能与该地区较高的紫外线暴露有关。在我国，淋巴细胞性白血病的发病率在北方地区高于南方地区。此外，城乡差异也存在，城市地区淋巴细胞性白血病的发病率高于农村地区。以某城市为例，2017年该城市淋巴细胞性白血病的发病率约为5/10万，而在周边农村地区，发病率仅为2/10万。这些流行病学特点为淋巴细胞性白血病的预防和治疗提供了重要依据。

案例：某研究团队对2010年至2019年某地区儿童急性淋巴细胞性白血病的流行病学数据进行了分析。结果显示，该地区儿童急性淋巴细胞性白血病的发病率逐年上升，从2010年的2.5/10万上升至2019年的3.2/10万。在分析发病原因时，研究团队发现，遗传因素、环境污染和病毒感染可能是导致儿童急性淋巴细胞性白血病发病率上升的主要原因。此外，该研究还发现，儿童急性淋巴细胞性白血病的预后与患者年龄、疾病分期、遗传突变等因素密切相关。

3.淋巴细胞性白血病的临床表现

(1)淋巴细胞性白血病的临床表现多样，主要包括全身症状和局部症状两大类。全身症状常表现为发热、乏力、食欲不振、体重下降等非特异性症状。其中，发热是最常见的全身症状，约见于80%的患者。发热通常为不规则热，可能与感染或肿瘤细胞代谢产物引起的炎症反应有关。乏力、食欲不振和体重下降等症状可能与白血病细胞浸润骨髓，导致正常造血功能受损有关。此外，部分患者还可能出现夜间盗汗、皮肤瘙痒、关节疼痛等症状。

(2)局部症状主要表现为淋巴结肿大、肝脾肿大和骨痛等。淋巴结肿大是淋巴细胞性白血病患者最常见的体征之一，约见于60%的患