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研究报告

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机械性溶血性贫血多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.定义与分类

机械性溶血性贫血（MechanicalHemolyticAnemia，MHA）是指由于红细胞在循环中受到机械性损伤而导致的溶血。这类贫血的病因多样，包括但不限于心脏瓣膜病、血管病变、血液流变学异常、免疫性因素以及某些遗传性疾病。根据病因和发病机制，MHA可以分为以下几类：

(1)心脏瓣膜病引起的MHA是最常见的类型之一。瓣膜病变导致血液流动不畅，红细胞在通过瓣膜时受到撞击和挤压，从而导致溶血。据统计，心脏瓣膜病引起的MHA约占所有MHA病例的30%-40%。例如，二尖瓣狭窄患者由于血液流动受限，红细胞在通过狭窄的瓣膜口时易受到损伤，导致溶血。

(2)血管病变也是MHA的常见病因。动脉瘤、静脉曲张、血管炎等疾病均可导致红细胞在血管内受到机械性损伤。据研究，血管病变引起的MHA约占MHA病例的20%-30%。以动脉瘤为例，动脉瘤壁的扩张和薄弱使得红细胞在通过时容易发生变形和破裂，引发溶血。

(3)血液流变学异常导致的MHA是指由于血液黏稠度增加、红细胞变形能力下降等原因，使得红细胞在血液循环中受到机械性损伤。这类MHA在老年人群中较为常见。血液流变学异常引起的MHA约占MHA病例的10%-20%。例如，糖尿病患者的红细胞变形能力下降，容易在血管中受到损伤，引发溶血。

MHA的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和影像学检查。实验室检查中，血清胆红素、乳酸脱氢酶（LDH）和直接抗人球蛋白试验（DAT）等指标可帮助诊断。影像学检查如超声心动图、CT和MRI等可帮助明确病因。在治疗方面，针对不同病因采取相应的治疗方法，如瓣膜置换、血管成形术、血液稀释等。对于MHA患者，早期诊断和及时治疗至关重要，以减少并发症和改善预后。

2.发病机制

机械性溶血性贫血的发病机制复杂，涉及多个因素和步骤。以下是该疾病发病机制的一些关键点：

(1)红细胞在血液循环中受到机械性损伤是MHA发病的核心。这种损伤可以由多种原因引起，包括心脏瓣膜病、血管病变、血液流变学异常等。损伤的红细胞在通过狭窄的血管或瓣膜时，容易发生变形或破裂，导致红细胞膜破裂和血红蛋白释放。据研究表明，当红细胞受到的剪切应力超过其耐受极限时，红细胞膜的脂质双层会发生破坏，进而引发溶血。例如，在心脏瓣膜病中，二尖瓣狭窄患者的红细胞在通过狭窄的瓣膜口时，受到的剪切应力显著增加，导致红细胞损伤和溶血。

(2)红细胞膜损伤后，细胞内的酶活性发生变化，进而影响红细胞的代谢和功能。研究表明，红细胞膜损伤后，细胞内ATP水平降低，导致磷酸戊糖途径和谷胱甘肽代谢途径受到抑制，从而使红细胞抗氧化能力下降。此外，红细胞膜损伤还可能导致细胞骨架结构改变，影响红细胞的变形能力和耐压性。这些变化进一步加剧了红细胞的损伤和溶血。例如，在镰状细胞贫血患者中，红细胞内血红蛋白的结构异常导致红细胞变形能力下降，容易在血管中发生机械性损伤，引发溶血。

(3)MHA的发病还与免疫系统异常有关。研究表明，部分MHA患者的红细胞表面存在自身抗体或补体，这些抗体和补体可以增强红细胞的损伤，导致溶血。此外，某些炎症性疾病和感染性疾病也可导致免疫系统异常，进而引发MHA。例如，在温抗体型MHA患者中，红细胞表面存在自身抗体，这些抗体可以增强红细胞在脾脏中的破坏，导致溶血。总之，MHA的发病机制是一个多因素、多步骤的过程，涉及红细胞膜损伤、细胞内代谢紊乱和免疫系统异常等多个方面。

3.临床特征

机械性溶血性贫血的临床特征多样，患者表现可能因病因、病情程度和个体差异而有所不同。以下是一些常见的临床特征：

(1)疲劳和乏力是MHA患者最常见的症状之一。由于红细胞破坏导致贫血，患者常感到身体虚弱，活动耐力下降。据统计，约80%的MHA患者会出现疲劳和乏力症状。例如，一位患有心脏瓣膜病的MHA患者，由于长期贫血，表现为持续的疲劳和乏力，即使在休息状态下也难以恢复。

(2)皮肤和黏膜苍白是MHA的典型表现。贫血导致血液携氧能力下降，皮肤和黏膜中的含氧量减少，从而呈现出苍白或蜡黄的颜色。据研究，超过90%的MHA患者会出现皮肤和黏膜苍白。以血管病变引起的MHA为例，一位中年男性患者，由于血管内红细胞损伤，出现皮肤和黏膜的显著苍白。

(3)腹痛和关节痛也是MHA患者常见的症状。由于红细胞破坏释放的血红蛋白分解产物在体内积累，可引起肝脏、脾脏肿大和疼痛。此外，血液中的炎症因子增多也可能导致关节疼痛。据统计，约60%的MHA患者会出现腹痛和关节痛。例如，一位患有动脉瘤的MHA患者，在动脉瘤破裂前，出现了剧烈的腹痛和关节痛。

(4)肾脏损害是MHA的严重并发症之一。红细胞破坏后释放的血红蛋白代谢产物可导致