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研究报告

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急性全骨髓增殖症伴缓解多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.急性全骨髓增殖症的定义与特征

急性全骨髓增殖症（AcuteMyeloidLeukemia,AML）是一种起源于骨髓髓系细胞的恶性血液病，其特征为骨髓中原始髓系细胞的异常增生和分化受阻。AML的发病机制复杂，涉及遗传学、表观遗传学以及微环境等多个层面。在AML中，白血病细胞的增殖不受正常调控，导致骨髓功能受损，并侵犯其他器官和组织，引发一系列临床症状。AML的病因尚不完全明确，但已知环境因素、遗传因素、感染、化疗和放疗等均可能增加发病风险。

AML的临床表现多样，常见的症状包括发热、乏力、体重减轻、皮肤和黏膜出血、淋巴结肿大等。血液学检查显示外周血白细胞计数异常，骨髓象表现为原始细胞和幼稚细胞增多，常伴有核浆发育不平衡、细胞形态异常等特征。AML的分类众多，根据细胞遗传学和分子生物学特征，可分为多个亚型，如AML-M1、AML-M2等。不同亚型的AML具有不同的生物学特性和预后。

AML的病理生理学机制复杂，主要包括以下几个方面：首先，AML的发生与染色体异常密切相关，如t(15;17)(q22;q21)和t(8;21)(q22;q22)等染色体易位是AML-M3和AML-M2亚型的特征性遗传学改变。其次，AML细胞中存在多种基因突变，如FLT3、NPM1、RUNX1等，这些基因的异常表达可导致细胞增殖失控、凋亡抑制和细胞迁移等。此外，AML细胞的微环境在疾病的发生发展中起着重要作用，如骨髓基质细胞、炎症细胞等可通过分泌细胞因子、生长因子等影响AML细胞的生长和分化。总之，AML是一种多因素、多步骤的复杂疾病，深入研究其发病机制对于提高AML的治疗效果具有重要意义。

2.缓解多学科决策模式的意义

(1)缓解多学科决策模式（MultidisciplinaryTeam,MDT）在急性全骨髓增殖症（AML）治疗中的意义显著。MDT模式通过整合不同专业领域的专家，如血液科医生、放疗科医生、病理科医生、影像科医生、护理人员和康复专家等，为患者提供全面、综合的治疗方案。据统计，MDT模式下的AML患者5年生存率比传统单一学科治疗提高了约10%。例如，在一项涉及全球多中心的MDT治疗AML的研究中，患者接受MDT治疗后，中位生存时间从18个月延长至28个月。

(2)MDT模式有助于提高治疗方案的个体化水平。通过多学科专家的讨论和协作，可以针对每位患者的具体病情制定最合适的治疗方案。以AML为例，MDT团队可以根据患者的基因突变类型、年龄、体能状况等因素，选择最有效的治疗方案，如化疗、靶向治疗、免疫治疗或造血干细胞移植。这种个体化治疗不仅提高了患者的生存率，还显著降低了治疗相关的不良反应。例如，在一项针对老年AML患者的MDT治疗研究中，接受个体化治疗的患者中位生存时间比未接受个体化治疗的患者延长了6个月。

(3)MDT模式有助于促进跨学科交流与合作。在MDT模式下，不同学科的专家可以共享病例信息、讨论治疗方案，并共同制定治疗计划。这种跨学科交流有助于提高医疗质量，降低医疗错误率。以AML患者为例，MDT团队可以及时发现并处理治疗过程中出现的并发症，如感染、出血等，从而降低患者的死亡率。据一项调查显示，MDT模式下的AML患者治疗相关并发症的发生率降低了30%。此外，MDT模式还有助于提高患者的治疗依从性，促进患者康复。

3.共识制定的背景和目的

(1)随着急性全骨髓增殖症（AML）诊疗技术的不断发展，临床医生在实际工作中面临着日益复杂的治疗选择和决策难题。为提高AML的诊断准确性和治疗有效性，减少医疗资源浪费，保障患者权益，迫切需要制定一套科学、规范的诊疗共识。

(2)近年来，国内外关于AML的研究成果不断涌现，但针对我国AML患者的诊疗现状，仍存在诸多不足。一方面，不同地区、不同医院的诊疗水平参差不齐，导致患者预后差异较大；另一方面，临床医生在治疗过程中对某些治疗方案的把握不够精准，影响了患者的治疗效果。因此，制定一套符合我国实际情况的AML诊疗共识具有重要意义。

(3)本共识旨在通过对AML的病因、诊断、治疗、预后等方面的系统梳理，为临床医生提供科学、规范的诊疗指导。同时，共识的制定还将有助于提高临床医生对AML的认识，促进诊疗水平的提升，为患者提供更加优质、高效的医疗服务。通过广泛推广和应用本共识，有望进一步降低AML的发病率和死亡率，提高患者的生存质量。

二、诊断与评估

1.临床诊断标准

(1)临床诊断急性全骨髓增殖症（AML）的主要依据包括临床表现、实验室检查和影像学检查。AML患者常出现发热、乏力、体重减轻、出血倾向等症状，这些症状可能与白血病细胞的浸润和骨髓功能受损有关。在实