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研究报告

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1型糖尿病性毛细管间性肾小球硬化症(基－威氏综合征)多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.疾病定义与分类

(1)1型糖尿病性毛细管间性肾小球硬化症，又称为基-威氏综合征，是一种以肾小球毛细血管间弥漫性硬化为特征的糖尿病并发症。该疾病主要发生在1型糖尿病患者中，其发病机制与糖尿病微血管病变密切相关。疾病早期常表现为蛋白尿，随着病情进展，可逐渐出现肾功能不全和终末期肾病。

(2)在疾病分类中，基-威氏综合征属于糖尿病肾病的范畴，其特点在于肾小球毛细血管壁的增厚和细胞外基质增多，导致肾小球滤过功能下降。根据疾病进展的不同阶段，可分为早期、中期和晚期。早期以蛋白尿为主，中期可能出现肾功能损害，晚期则表现为肾功能不全和终末期肾病。

(3)基-威氏综合征的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查。临床表现为糖尿病病史、蛋白尿、高血压、水肿等症状。实验室检查包括尿常规、肾功能、血液生化等，影像学检查如肾脏超声、CT或MRI有助于评估肾脏结构和功能。通过对这些检查结果的综合分析，有助于早期诊断和及时干预，以延缓疾病进展和降低并发症风险。

2.疾病流行病学

(1)1型糖尿病性毛细管间性肾小球硬化症作为一种糖尿病并发症，其发病率在全球范围内呈上升趋势。据统计，全球1型糖尿病患者数量已超过4000万，且每年新增患者约100万。在1型糖尿病患者中，基-威氏综合征的发病率约为10%至30%。例如，某项研究表明，在1型糖尿病患者中，5年内发生基-威氏综合征的风险为15%至25%。

(2)基-威氏综合征的发病率在不同地区存在差异。在发达国家，由于1型糖尿病的发病率较高，基-威氏综合征的发病率也相对较高。例如，在美国，1型糖尿病的发病率约为每10万人中有21.3例，而基-威氏综合征的发病率约为每10万人中有6.5例。而在发展中国家，由于1型糖尿病的发病率较低，基-威氏综合征的发病率也相对较低。

(3)基-威氏综合征的发病与多种因素相关，包括遗传、环境、生活方式等。研究表明，遗传因素在基-威氏综合征的发病中起着重要作用。例如，某些基因变异与基-威氏综合征的发病风险增加有关。此外，高血糖、高血压、高血脂等代谢紊乱也是诱发基-威氏综合征的危险因素。以我国为例，近年来，随着生活方式的改变和医疗条件的改善，1型糖尿病的发病率逐年上升，基-威氏综合征的发病率也随之增加。

3.病理生理学特点

(1)1型糖尿病性毛细管间性肾小球硬化症的病理生理学特点主要体现在肾小球毛细血管壁的弥漫性硬化上。这种硬化是由于肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞的损伤，以及细胞外基质（ECM）的异常沉积所引起的。在疾病早期，肾小球基底膜（GBM）的增厚和ECM的增多是主要病理改变，这会导致肾小球滤过功能下降，表现为蛋白尿。随着病情的进展，肾小球毛细血管进一步受损，细胞凋亡和纤维化加剧，最终导致肾小球功能衰竭。

(2)该疾病的病理生理过程涉及多种细胞和分子机制。高血糖状态下的糖基化终产物（AGEs）积累，可以导致细胞内氧化应激增加，进而损伤肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞。同时，AGEs还能够促进ECM的异常沉积，如胶原蛋白和纤维连接蛋白的增多，这些变化加剧了肾小球毛细血管的硬化。此外，炎症反应在疾病的发生发展中也起着关键作用，炎症因子如肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、白细胞介素-1β（IL-1β）等可诱导细胞损伤和ECM的异常沉积。

(3)1型糖尿病性毛细管间性肾小球硬化症还与肾脏血流动力学改变有关。高血糖状态下，肾脏血管收缩，导致肾脏血流减少，进而影响肾小球滤过率。此外，肾脏局部炎症反应和细胞因子释放也会导致血管收缩，进一步加剧肾脏损伤。肾脏血流动力学改变和炎症反应相互作用，共同促进肾小球硬化的进程。这些复杂的病理生理学特点使得1型糖尿病性毛细管间性肾小球硬化症的治疗和管理变得复杂且具有挑战性。

二、诊断与评估

1.临床诊断标准

(1)临床诊断1型糖尿病性毛细管间性肾小球硬化症主要基于患者的病史、临床症状、实验室检查和影像学检查结果。患者通常具有明确的1型糖尿病病史，且在糖尿病确诊后不久或多年后出现蛋白尿。根据美国糖尿病协会（ADA）的数据，1型糖尿病患者中约有10%至30%的患者可能发展为糖尿病肾病。例如，某患者男性，27岁，1型糖尿病患者，确诊糖尿病5年后出现持续性蛋白尿，经检查确诊为1型糖尿病性毛细管间性肾小球硬化症。

(2)实验室检查方面，尿常规是诊断的重要指标，通常表现为持续性微量至大量蛋白尿，尿蛋白排泄率（UAE）≥300mg/24h。肾功能检查包括血肌酐（Cr）和血尿素氮（BUN）水平，以及估算的肾小球滤过率（eGFR）。早期1型糖尿病性毛细管间性肾小球硬化症患者的肾功能可能正常，但随着