腹膜后和腹膜恶性肿瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）.docxVIP

研究报告

PAGE

1-

腹膜后和腹膜恶性肿瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、腹膜后恶性肿瘤概述

1.腹膜后恶性肿瘤的定义及分类

腹膜后恶性肿瘤是指起源于腹膜后间隙的恶性肿瘤，这一区域包括肾脏、肾上腺、胰腺、肝脏、脾脏、输尿管以及腹膜后大血管等器官周围的软组织。腹膜后间隙是一个解剖位置复杂且重要的区域，其恶性肿瘤的起源多样，主要包括来源于间叶组织、上皮组织以及神经组织的肿瘤。根据肿瘤的组织学来源，腹膜后恶性肿瘤可以分为以下几类：(1)软组织肉瘤，如纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤等；(2)腺癌，如胰腺癌、肾上腺癌、肾脏癌等；(3)神经源性肿瘤，如神经鞘瘤、神经纤维瘤等；(4)混合性肿瘤，如间皮瘤、恶性畸胎瘤等。

腹膜后恶性肿瘤的分类方法多种多样，其中最常见的分类方法是根据肿瘤的组织学起源和生物学行为进行分类。根据世界卫生组织（WHO）的分类标准，腹膜后恶性肿瘤可以分为上皮性肿瘤、间叶性肿瘤、神经源性肿瘤和未分类肿瘤四大类。上皮性肿瘤主要包括腺癌、鳞状细胞癌等；间叶性肿瘤包括肉瘤、纤维瘤、脂肪瘤等；神经源性肿瘤则包括神经鞘瘤、神经纤维瘤等。未分类肿瘤是指无法归入上述三大类别的肿瘤。

在实际临床工作中，对腹膜后恶性肿瘤的分类还需结合患者的具体病情、临床表现以及影像学检查结果等因素综合考虑。由于腹膜后恶性肿瘤的起源复杂，临床表现多样，且常常缺乏特异性，因此早期诊断和准确分类对于制定合理的治疗方案至关重要。通过科学的分类方法，有助于提高患者的治疗效果和生活质量。

2.腹膜后恶性肿瘤的流行病学特点

腹膜后恶性肿瘤的流行病学特点表现在多个方面。首先，该类肿瘤的发病率相对较低，但在某些特定人群中，如长期吸烟、职业暴露等高风险群体中，发病率可能会有所上升。其次，腹膜后恶性肿瘤的发病年龄分布较为广泛，但以中老年患者为主，其中50-70岁为发病高峰年龄段。此外，男性患者略多于女性，性别比约为1.2:1。

其次，腹膜后恶性肿瘤的地理分布存在一定差异。在发达国家，由于医疗条件的改善和健康意识的提高，该类肿瘤的早期诊断率有所提高，但在发展中国家，由于医疗资源有限，早期诊断率相对较低。此外，腹膜后恶性肿瘤的种族分布也存在差异，部分研究显示，某些种族人群的发病率可能高于其他种族。

再者，腹膜后恶性肿瘤的病因尚不完全明确，但可能与多种因素有关。遗传因素在腹膜后恶性肿瘤的发生发展中起着重要作用，家族性遗传性肿瘤综合征如遗传性视网膜母细胞瘤、遗传性非息肉病性结直肠癌等，都可能与腹膜后恶性肿瘤的发病有关。此外，环境因素如化学物质暴露、放射性物质暴露、职业暴露等也可能增加腹膜后恶性肿瘤的发病风险。生活方式因素如吸烟、饮酒、肥胖等也可能对腹膜后恶性肿瘤的发病起到促进作用。

值得注意的是，腹膜后恶性肿瘤的临床表现往往缺乏特异性，容易与其他疾病混淆，导致诊断延迟。由于早期症状不明显，患者往往在肿瘤发展到中晚期时才被诊断出来。因此，提高公众对腹膜后恶性肿瘤的认识，加强早期筛查和诊断，对于改善患者预后具有重要意义。此外，随着医学技术的进步，分子生物学和基因检测技术的发展为腹膜后恶性肿瘤的早期诊断和精准治疗提供了新的途径。

3.腹膜后恶性肿瘤的临床表现与诊断

腹膜后恶性肿瘤的临床表现因其起源、大小、侵犯范围以及是否伴有并发症而异，通常较为隐匿，容易被忽视。患者早期可能仅有轻微的症状，随着肿瘤的生长和侵犯，症状逐渐明显。常见的临床表现包括：(1)腹部肿块，这是腹膜后恶性肿瘤最常见的症状之一，患者往往能触及腹部肿块，质地坚硬，边界不清；(2)腹痛，肿瘤生长压迫周围组织或侵犯神经时，患者可能出现持续性或间歇性腹痛，疼痛程度可轻可重；(3)消化系统症状，如恶心、呕吐、食欲不振、腹泻或便秘等，这可能与肿瘤侵犯胃肠道有关。

在诊断方面，腹膜后恶性肿瘤的诊断通常需要结合病史、体格检查、影像学检查和实验室检查等多方面信息。首先，详细询问病史和进行体格检查可以帮助医生初步判断是否存在肿瘤的可能性。影像学检查是诊断腹膜后恶性肿瘤的重要手段，包括计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）、超声检查等。这些检查能够清晰地显示肿瘤的大小、形态、位置以及与周围组织的关系。实验室检查主要包括肿瘤标志物检测、血液学检查和病理学检查等。肿瘤标志物检测如癌胚抗原（CEA）、甲胎蛋白（AFP）等，对于某些特定类型的腹膜后恶性肿瘤的诊断具有一定的参考价值。

由于腹膜后恶性肿瘤的早期症状不典型，且临床表现多样，因此诊断过程中需要综合考虑以下因素：(1)病史和体格检查：详细询问病史，了解患者的职业暴露、家族史等，并进行全面的体格检查，尤其是腹部检查，以发现可能的肿块或异常体征；(2)影像学检查：CT、MRI等影像学检查对于确定肿瘤的位置、大小、形态以及与周围组织的