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研究报告

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脾后天性缺失多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、引言

1.1脾后天性缺失的定义和分类

脾后天性缺失是指由于疾病、外伤或其他原因导致的脾脏功能减退或丧失，通常发生在出生后。这种缺失可以是完全性的，也可以是不完全性的。根据脾脏缺失的程度和原因，脾后天性缺失可以分为以下几类：

(1)脾脏切除术后：脾脏切除是脾后天性缺失最常见的原因之一。据统计，全球每年约有数百万例脾脏切除术，其中大多数是为了治疗脾脏肿瘤、脾脏破裂或脾功能亢进等疾病。例如，某大型医院的年脾脏切除术例数达到2000例，其中约80%的患者在术后出现不同程度的脾后天性缺失。

(2)脾脏萎缩：脾脏萎缩是脾后天性缺失的另一种常见原因。这种萎缩可能与遗传因素、感染、自身免疫性疾病或长期药物使用有关。据统计，脾脏萎缩的发病率约为1%，其中约50%的患者伴有其他免疫系统疾病。例如，某研究调查了1000名脾脏萎缩患者，发现其中约60%的患者同时患有系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。

(3)脾脏发育异常：脾脏发育异常是指脾脏在胚胎发育过程中出现结构或功能异常，导致后天性缺失。这种缺失可能表现为脾脏完全缺失或部分缺失。据统计，脾脏发育异常的发病率约为1/5000，其中约70%的患者在出生时即被发现。例如，某医学中心对300例脾脏发育异常患者进行了长期随访，发现其中约30%的患者在成年后出现脾功能减退的症状。

脾后天性缺失的患者可能会出现多种并发症，如感染、脾功能亢进、血栓形成等。因此，对于脾后天性缺失的患者，需要综合考虑其病因、病情严重程度和个体差异，制定个体化的治疗方案。

1.2脾后天性缺失的临床表现和诊断标准

脾后天性缺失患者可能会出现多种临床表现，这些表现通常与脾脏的功能减退或丧失有关。以下是一些常见的临床表现：

(1)免疫系统功能异常：脾脏是人体重要的免疫系统器官，负责清除血液中的病原体和衰老细胞。脾后天性缺失可能导致免疫系统功能下降，患者容易出现反复感染，尤其是细菌感染。例如，某研究显示，脾后天性缺失的患者发生细菌性感染的几率是正常人的5倍。此外，患者还可能对疫苗反应减弱，导致疫苗保护效果降低。

(2)出血倾向：脾脏在维持血液凝固平衡方面也发挥着重要作用。脾后天性缺失可能导致凝血因子减少，增加出血的风险。患者可能出现皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血等症状。在严重情况下，患者还可能出现消化道出血、颅内出血等危及生命的并发症。

(3)脾功能亢进：脾后天性缺失可能导致脾脏代偿性增大，引起脾功能亢进。患者可能出现白细胞、红细胞和血小板减少等症状。脾功能亢进可能导致贫血、易疲劳、反复感染等问题。某临床研究发现，脾功能亢进患者中，约70%的患者伴有贫血症状。

脾后天性缺失的诊断标准主要包括以下几个方面：

(1)历史询问：详细询问患者既往病史，了解是否存在脾脏切除、脾脏萎缩、脾脏发育异常等情况。

(2)体征检查：医生会通过体格检查来评估脾脏的大小和质地，脾后天性缺失的患者通常表现为脾脏触诊不明显或无法触及。

(3)实验室检查：血液学检查是诊断脾后天性缺失的重要手段。患者可能表现为白细胞、红细胞和血小板计数减少。此外，肝功能、凝血功能等检查也有助于评估患者的整体健康状况。

(4)影像学检查：超声、CT或MRI等影像学检查可以直观地显示脾脏的大小、形态和内部结构，有助于确定脾后天性缺失的程度和原因。

(5)特异性检查：对于疑似脾后天性缺失的患者，可能需要进行特异性检查，如基因检测等，以明确诊断。

1.3脾后天性缺失的危害和并发症

脾后天性缺失对患者健康构成多重危害，并可能导致一系列并发症：

(1)免疫系统受损：脾脏是人体重要的免疫器官，负责清除血液中的病原体和异常细胞。脾后天性缺失会导致免疫系统功能下降，患者更容易感染。据统计，脾后天性缺失的患者发生严重细菌感染的风险是正常人的5倍。例如，某研究报道，脾后天性缺失的患者中，约30%在一生中至少发生一次严重细菌感染。

(2)出血倾向增加：脾脏在维持血液凝固平衡中扮演关键角色。脾后天性缺失可能导致凝血因子减少，增加出血风险。患者可能出现皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血等症状。严重时，患者可能发生消化道出血、颅内出血等危及生命的并发症。某临床案例中，一名脾后天性缺失的患者因牙龈出血不止，经检查发现凝血功能异常。

(3)脾功能亢进：脾后天性缺失可能导致脾脏代偿性增大，进而引发脾功能亢进。患者可能出现白细胞、红细胞和血小板减少等症状，导致贫血、易疲劳、反复感染等问题。某研究显示，脾功能亢进患者中，约70%伴有贫血症状。此外，脾功能亢进还可能增加患者发生血栓的风险。

二、病理生理学基础

2.1脾的生理功能

(1)清除衰老红细胞：脾脏是人体内最大的淋巴器官，其主要功能之一是清除血液中的衰