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良性红细胞增多症多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、引言

1.1.良性红细胞增多症概述

良性红细胞增多症（PolycythemiaVera，PV）是一种原因未明的骨髓增殖性疾病，其特征是红细胞系过度增殖，导致血液黏稠度增加，从而引起一系列临床表现。PV患者通常表现为慢性病程，病情进展缓慢，但若未得到及时治疗，可能引发严重的并发症，如血栓形成、器官梗死和出血等。PV的确切病因尚不明确，但研究表明，该病与JAK2基因突变密切相关，该突变可能导致骨髓细胞过度增殖。

PV的发病率在不同地区和种族中存在差异，但总体上，其发病率较低。该病多见于中老年人群，男性略多于女性。PV的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查结果。典型的临床表现包括疲劳、头晕、头痛、皮肤瘙痒、视力模糊等。实验室检查显示红细胞计数、血红蛋白水平和红细胞压积升高，而白细胞和血小板计数通常正常。影像学检查如骨髓活检有助于确诊。

PV的治疗旨在缓解症状、预防并发症和提高患者生活质量。治疗策略包括药物治疗、非药物治疗和手术治疗。药物治疗主要包括羟基脲、干扰素α和血小板糖蛋白IIb/IIIa受体拮抗剂等。非药物治疗包括饮食调整、生活方式改善和定期随访。手术治疗主要针对有严重并发症的患者，如脾切除术。随着医学研究的不断深入，PV的治疗方法也在不断优化，患者预后得到显著改善。

2.2.中国专家共识编写背景

(1)近年来，我国良性红细胞增多症（PV）的发病率逐年上升，已成为血液系统疾病中的重要组成部分。根据最新统计数据，我国PV的发病率约为1/10万，且患病人数逐年增加。由于PV的早期症状不典型，容易被误诊或漏诊，导致患者病情延误，增加了治疗难度。因此，为了提高PV的诊疗水平，减少误诊漏诊率，加强PV的防治工作，我国血液病领域的专家们积极开展相关研究和临床实践。

(2)在此背景下，我国血液病领域的专家们经过多年努力，积累了丰富的临床经验，并在国内外学术期刊发表了大量关于PV的研究成果。然而，由于PV的复杂性，目前尚缺乏统一、规范的诊疗指南。为了规范PV的诊疗流程，提高诊疗质量，减少医疗资源浪费，我国血液病领域的专家们于2025年共同编写了《良性红细胞增多症多学科决策模式中国专家共识（2025版）》。

(3)本次共识的编写得到了国家卫生健康委员会的大力支持，并邀请了全国各地的血液病专家参与。在编写过程中，专家们结合了国内外最新研究成果，参考了相关诊疗指南和临床实践，力求为临床医生提供一份全面、实用的诊疗参考。此外，共识还特别关注了PV患者的预后评估、并发症的预防与处理等问题，旨在提高我国PV的诊疗水平，为广大PV患者带来福音。

3.3.多学科决策模式的意义

(1)多学科决策模式（MDT）在良性红细胞增多症（PV）的诊疗中具有重要意义。MDT模式将来自不同学科的专业医生组成团队，共同参与患者的诊断、治疗和随访。据统计，MDT模式的应用可以提高PV诊断的准确性，减少误诊和漏诊率。例如，在一项涉及我国多家医院的临床研究中，MDT模式的应用将PV的诊断准确率从传统的50%提高到了80%。

(2)在治疗方面，MDT模式有助于制定个体化的治疗方案。由于PV的病情复杂，治疗方案的选择需要综合考虑患者的年龄、病情严重程度、合并症等因素。MDT团队可以基于各自的专业知识和经验，为患者提供全面、合理的治疗方案。以某三甲医院为例，通过MDT模式，该医院成功救治了一位患有PV合并骨髓纤维化的老年患者，患者症状得到显著改善。

(3)随着PV患者数量的增加，MDT模式在随访管理中的重要性也逐渐凸显。MDT团队可以定期对患者进行全面的检查和评估，及时发现并处理病情变化，降低并发症的发生率。一项针对我国PV患者的随访研究发现，接受MDT模式管理的患者，其并发症发生率较未接受MDT模式管理的患者低30%。此外，MDT模式还有助于提高患者的生活质量，减少医疗资源浪费，降低医疗成本。

二、诊断与评估

1.1.临床表现与病史

(1)良性红细胞增多症（PV）作为一种慢性骨髓增殖性疾病，其临床表现多样，且常不典型，容易导致误诊或漏诊。患者常表现为慢性疲劳、乏力、头晕和头痛等症状。这些症状可能与血液黏稠度增加有关，导致血液循环不畅。部分患者还可能出现皮肤瘙痒，尤其是夜间加剧，这是由于红细胞增多导致的血液中游离胆红素增多，刺激皮肤神经末梢所致。此外，视力模糊、耳鸣、关节痛和肌肉酸痛等也是常见的临床表现。

(2)在病史方面，PV患者往往具有以下特点：首先，患者年龄多在40岁以上，男性略多于女性。其次，部分患者可能存在家族遗传史，提示遗传因素可能与PV的发病有关。此外，PV患者常常因其他原因就诊，如头晕、乏力等，而非因血液系统疾病本身。因此，在询问病史时，医