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研究报告

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淋巴肉瘤细胞白血病伴缓解多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、淋巴肉瘤细胞白血病概述

1.淋巴肉瘤细胞白血病的定义与分类

淋巴肉瘤细胞白血病（LymphomaCellLeukemia，LCL）是一种起源于淋巴组织的恶性肿瘤，其特点是淋巴肉瘤细胞在骨髓中异常增殖，并侵犯骨髓及外周血。根据世界卫生组织（WHO）的分类，淋巴肉瘤细胞白血病属于淋巴瘤的范畴，具体可分为两大类：侵袭性淋巴瘤和惰性淋巴瘤。侵袭性淋巴瘤进展迅速，预后较差，主要包括弥漫大B细胞淋巴瘤（DiffuseLargeB-CellLymphoma，DLBCL）、Burkitt淋巴瘤（BurkittLymphoma，BL）等；惰性淋巴瘤进展较慢，预后相对较好，主要包括滤泡性淋巴瘤（FollicularLymphoma，FL）、小淋巴细胞淋巴瘤（SmallLymphocyticLymphoma，SLL）等。

据统计，淋巴肉瘤细胞白血病的发病率在全球范围内呈逐年上升趋势，尤其是在发达国家。在我国，淋巴肉瘤细胞白血病的发病率约为5-10/10万，其中男性发病率略高于女性。淋巴肉瘤细胞白血病的发病年龄分布较广，但以中老年患者为主，其中60岁以上患者占比较高。淋巴肉瘤细胞白血病的病因尚不完全明确，但研究表明，遗传因素、感染、环境因素等可能与该病的发病有关。

淋巴肉瘤细胞白血病的临床表现多样，主要包括发热、乏力、体重下降、淋巴结肿大、肝脾肿大等症状。由于淋巴肉瘤细胞白血病起病较隐匿，早期症状不典型，容易被误诊或漏诊。以弥漫大B细胞淋巴瘤为例，其临床表现可表现为全身多处淋巴结肿大，尤其是颈部、腋窝、腹股沟等部位，部分患者可伴有皮肤瘙痒、皮疹等症状。Burkitt淋巴瘤则多见于儿童和青少年，常表现为腹部肿块、发热、消瘦等。由于淋巴肉瘤细胞白血病的临床表现缺乏特异性，容易与其他疾病混淆，因此，早期诊断至关重要。

在淋巴肉瘤细胞白血病的诊断过程中，主要依靠临床表现、实验室检查和影像学检查。实验室检查包括血常规、骨髓穿刺涂片、骨髓活检等，其中骨髓穿刺涂片和骨髓活检是确诊淋巴肉瘤细胞白血病的重要依据。影像学检查包括CT、MRI、PET-CT等，可帮助评估病情的严重程度和扩散范围。以弥漫大B细胞淋巴瘤为例，其骨髓穿刺涂片可见大量异型淋巴细胞，骨髓活检可见淋巴肉瘤细胞浸润。Burkitt淋巴瘤的骨髓穿刺涂片和骨髓活检也可见到淋巴肉瘤细胞浸润，但有时需结合免疫组化和分子生物学检测进行鉴别诊断。

总之，淋巴肉瘤细胞白血病是一种起源于淋巴组织的恶性肿瘤，其发病机制复杂，临床表现多样，诊断和鉴别诊断较为困难。因此，加强对该病的认识，提高早期诊断率，对于改善患者预后具有重要意义。

2.淋巴肉瘤细胞白血病的流行病学特点

(1)淋巴肉瘤细胞白血病的全球发病率逐年上升，尤其是在发达国家。据世界卫生组织（WHO）统计，淋巴肉瘤细胞白血病的发病率约为5-10/10万，其中男性发病率略高于女性。在美国，淋巴肉瘤细胞白血病的发病率约为6/10万，而在欧洲，这一数字为4-6/10万。例如，美国每年新诊断的淋巴肉瘤细胞白血病患者约为2.5万人。

(2)淋巴肉瘤细胞白血病的发病年龄分布较广，但以中老年患者为主。据统计，60岁以上患者占淋巴肉瘤细胞白血病患者的比例超过50%。在儿童和青少年中，Burkitt淋巴瘤是一种较为常见的类型。例如，在非洲儿童中，Burkitt淋巴瘤是儿童最常见的恶性肿瘤之一。

(3)淋巴肉瘤细胞白血病的地理分布存在差异。在某些地区，如非洲中部和西部、南美洲的部分地区，淋巴肉瘤细胞白血病的发病率较高。这些地区的流行病学特征可能与感染、遗传和环境因素有关。例如，HIV感染与淋巴肉瘤细胞白血病的发病风险增加有关，特别是在非洲地区。此外，某些化学物质和辐射暴露也被认为是淋巴肉瘤细胞白血病的潜在风险因素。

3.淋巴肉瘤细胞白血病的诊断标准

(1)淋巴肉瘤细胞白血病的诊断主要基于临床表现、实验室检查和影像学检查的综合评估。实验室检查中，外周血和骨髓的细胞学检查是诊断的关键。外周血检查通常显示白细胞计数异常，包括淋巴细胞比例升高和/或出现淋巴肉瘤细胞。骨髓穿刺涂片和骨髓活检是确诊的必要步骤，可见到淋巴肉瘤细胞的浸润和异常增殖。例如，弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的骨髓涂片常显示大量异型淋巴细胞。

(2)影像学检查包括CT、MRI和PET-CT等，用于评估肿瘤的大小、位置和扩散情况。这些检查可以帮助医生确定病变的范围，并指导治疗方案的选择。例如，CT扫描可以显示淋巴结肿大、器官侵犯和远处转移等情况。在Burkitt淋巴瘤的诊断中，CT扫描常显示腹部和盆腔的大肿块。

(3)分子生物学检测在淋巴肉瘤细胞白血病的诊断中也起着重要作用。通过