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研究报告

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卡波西肉瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.1卡波西肉瘤的定义与分类

卡波西肉瘤（KaposiSarcoma，KS）是一种起源于血管内皮细胞的恶性肿瘤，具有侵袭性生长特点。根据其发病原因和临床表现，卡波西肉瘤可分为以下几类：经典型卡波西肉瘤、流行型卡波西肉瘤、伊特拉斯坎型卡波西肉瘤以及免疫缺陷相关型卡波西肉瘤。经典型卡波西肉瘤多见于地中海沿岸、中东地区和南非的黑人群体，发病率相对较低。流行型卡波西肉瘤则主要在HIV感染者中发生，具有高度的传染性和侵袭性。伊特拉斯坎型卡波西肉瘤多见于欧洲和美洲，发病年龄较轻，临床表现多样。免疫缺陷相关型卡波西肉瘤主要发生在免疫缺陷患者中，如HIV感染者、器官移植患者等。

卡波西肉瘤的病理特征表现为血管内皮细胞的异常增生，形成特征性的血管内皮细胞巢或血管瘤样结构。这些结构在组织学上可观察到血管内皮细胞的异型性、核分裂象增多以及血管腔隙的形成。根据病变范围和严重程度，卡波西肉瘤可分为局限型和广泛型。局限型卡波西肉瘤病变局限于皮肤和黏膜，广泛型卡波西肉瘤则可侵犯多个器官，如皮肤、黏膜、淋巴结、内脏等。

卡波西肉瘤的病因尚不完全清楚，但研究认为与多种因素相关。其中包括病毒感染，如人类疱疹病毒8型（HHV-8）与卡波西肉瘤的发生密切相关；免疫抑制，如HIV感染、器官移植后免疫抑制药物的使用等；遗传因素，如某些遗传易感基因的存在；环境因素，如接触某些化学物质或辐射等。了解卡波西肉瘤的定义与分类对于临床诊断、治疗和预后评估具有重要意义。

1.2卡波西肉瘤的流行病学特点

(1)卡波西肉瘤的流行病学特点呈现出地域性差异，主要分布在热带和亚热带地区，如地中海沿岸、中东、南非以及东南亚等地。在这些地区，卡波西肉瘤的发病率相对较高，尤其是在黑人群体中。而在发达国家，卡波西肉瘤的发病率较低，但近年来随着HIV/AIDS的流行，免疫缺陷相关型卡波西肉瘤的发病率有所上升。此外，卡波西肉瘤的发病率与年龄、性别、种族等因素也有一定的关联。

(2)在流行病学研究中，卡波西肉瘤的发病率和死亡率存在显著差异。流行型卡波西肉瘤的发病率较高，且具有高度传染性，主要通过性接触、血液传播和垂直传播等途径传播。而免疫缺陷相关型卡波西肉瘤的发病率相对较低，但病情进展迅速，死亡率较高。此外，卡波西肉瘤的发病率和死亡率在不同地区、不同人群中存在显著差异，这与当地的医疗条件、卫生状况、生活习惯等因素密切相关。

(3)卡波西肉瘤的流行病学特点还表现在其发病年龄、性别和种族分布上。流行型卡波西肉瘤多见于成年男性，而免疫缺陷相关型卡波西肉瘤则可发生在任何年龄段的个体。在种族分布上，黑人群体和地中海沿岸地区的居民发病率较高。此外，卡波西肉瘤的发病年龄与病情严重程度、预后等因素密切相关。年轻患者往往病情较轻，预后较好；而老年患者则可能病情较重，预后较差。这些流行病学特点为卡波西肉瘤的预防、诊断和治疗提供了重要依据。

1.3卡波西肉瘤的诊断标准

(1)卡波西肉瘤的诊断标准主要包括临床表现、病理学检查和实验室检测三个方面。临床表现上，卡波西肉瘤患者常出现皮肤和黏膜的红色或紫红色斑点、斑块或结节，这些病变多呈对称分布，质地柔软，易出血。部分患者还可能出现淋巴结肿大、内脏侵犯等症状。

(2)病理学检查是卡波西肉瘤诊断的重要依据。通过组织切片显微镜观察，可见血管内皮细胞的异型性、核分裂象增多、血管腔隙形成等特征。此外，免疫组化染色可以帮助识别血管内皮细胞，如CD31、CD34等标记物的表达。

(3)实验室检测方面，卡波西肉瘤患者可能存在血液学异常，如红细胞沉降率增快、贫血等。此外，部分患者可能存在免疫学指标异常，如CD4+T淋巴细胞计数降低等。这些实验室检测结果可作为辅助诊断的依据。综合临床表现、病理学检查和实验室检测结果，方可确诊卡波西肉瘤。在诊断过程中，还需注意与其他类似疾病进行鉴别诊断，以确保准确诊断。

二、病理生理学

2.1卡波西肉瘤的病理特征

(1)卡波西肉瘤的病理特征主要体现在血管内皮细胞的异常增生上。这种增生通常形成特征性的血管内皮细胞巢，由异型性明显的血管内皮细胞组成。根据世界卫生组织（WHO）的分类，卡波西肉瘤的血管内皮细胞巢可分为三种类型：典型型、血管型和非血管型。在典型型中，血管内皮细胞呈巢状排列，细胞核大，染色质丰富，可见核分裂象。在血管型中，血管内皮细胞排列成血管样结构，有时可见血管腔隙。而非血管型则表现为弥漫性浸润，血管内皮细胞巢不明显。

(2)卡波西肉瘤的病理学特征还包括血管内皮细胞的异型性，即细胞核的形态、大小和染色质分布异常。研究表明，卡波西肉瘤血管内皮细胞的核分裂象平均为2.3/10HPF，明显高于正常血管内皮细胞。此外，卡波西肉瘤血管内皮细胞的C