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研究报告

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后天性纤维蛋白原缺乏血症多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、后天性纤维蛋白原缺乏血症概述

1.后天性纤维蛋白原缺乏血症的定义

后天性纤维蛋白原缺乏血症（Hypofibrinogenemia）是指由于各种原因导致的纤维蛋白原合成减少、消耗增多或分布异常，从而引起血浆纤维蛋白原水平降低的一组临床综合征。纤维蛋白原是凝血过程的关键因子，其在血浆中的正常浓度范围大约为1.5-4.5g/L。当纤维蛋白原水平低于正常值的50%时，即被认为是后天性纤维蛋白原缺乏血症。据统计，后天性纤维蛋白原缺乏血症的发病率约为0.2%，且在不同地区和人群中存在一定的差异。

后天性纤维蛋白原缺乏血症的病因多种多样，包括感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、肝脏疾病、药物和毒素暴露等。例如，感染性疾病如败血症、肺炎等可能导致纤维蛋白原的消耗增加，从而引发后天性纤维蛋白原缺乏血症。在恶性肿瘤患者中，后天性纤维蛋白原缺乏血症的发生率可高达20%。此外，肝脏疾病如肝硬化、肝功能衰竭等也可导致纤维蛋白原合成减少。在这些情况下，患者常常会出现凝血功能障碍，表现为皮肤、黏膜出血、关节出血等症状。

后天性纤维蛋白原缺乏血症的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和病史询问。实验室检查中，纤维蛋白原水平低于正常值是诊断的关键指标。此外，凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）等凝血指标也可能发生异常。以某病例为例，一位患有晚期肝癌的患者因出现频繁的皮肤瘀斑和牙龈出血就诊。实验室检查显示其纤维蛋白原水平仅为0.6g/L，远低于正常值。经过进一步的病史询问和影像学检查，最终诊断为后天性纤维蛋白原缺乏血症。在治疗过程中，及时补充纤维蛋白原和使用抗纤溶药物对于改善患者的凝血功能至关重要。

2.后天性纤维蛋白原缺乏血症的分类

(1)后天性纤维蛋白原缺乏血症的分类主要依据病因、发病机制和临床表现进行。根据病因，可分为原发性纤维蛋白原缺乏和继发性纤维蛋白原缺乏。原发性纤维蛋白原缺乏较为罕见，通常与遗传因素有关，如遗传性纤维蛋白原缺乏症。而继发性纤维蛋白原缺乏则更为常见，多见于感染、恶性肿瘤、肝脏疾病等疾病过程中。据统计，继发性纤维蛋白原缺乏症约占后天性纤维蛋白原缺乏血症的80%以上。

(2)根据发病机制，后天性纤维蛋白原缺乏血症可分为合成减少型、消耗增加型和分布异常型。合成减少型是指由于肝脏合成纤维蛋白原的能力下降导致纤维蛋白原水平降低，如肝硬化、肝功能衰竭等。消耗增加型是指纤维蛋白原在体内被过度消耗，如感染、恶性肿瘤等。分布异常型是指纤维蛋白原在体内的分布不均，如急性失血、烧伤等。以某病例为例，一位患有重症肺炎的患者因感染导致纤维蛋白原消耗增加，实验室检查显示纤维蛋白原水平仅为1.0g/L，属于消耗增加型后天性纤维蛋白原缺乏血症。

(3)根据临床表现，后天性纤维蛋白原缺乏血症可分为轻、中、重三型。轻型患者多表现为皮肤瘀斑、牙龈出血等症状，纤维蛋白原水平在1.0-1.5g/L之间；中型患者常伴有关节出血、内脏出血等症状，纤维蛋白原水平在0.5-1.0g/L之间；重型患者则可能出现严重出血，如颅内出血、内脏破裂等，纤维蛋白原水平低于0.5g/L。值得注意的是，后天性纤维蛋白原缺乏血症患者在不同疾病阶段和个体差异下，其临床表现和纤维蛋白原水平可能存在较大差异。因此，临床医生需结合患者具体情况，进行全面评估和分类。

3.后天性纤维蛋白原缺乏血症的流行病学

(1)后天性纤维蛋白原缺乏血症在全球范围内的发病率存在一定差异，受地区、种族、性别和年龄等因素影响。据统计，后天性纤维蛋白原缺乏血症的全球年发病率约为0.2%，在部分发展中国家发病率可能更高。例如，非洲和东南亚地区后天性纤维蛋白原缺乏血症的发病率可达到0.5%以上。

(2)在特定人群中，后天性纤维蛋白原缺乏血症的发病率较高。如恶性肿瘤患者中，后天性纤维蛋白原缺乏血症的发生率可达20%。此外，肝硬化患者中，后天性纤维蛋白原缺乏血症的发病率约为10%。这些疾病患者因病情严重，凝血功能障碍的风险增加，因此更易发展为后天性纤维蛋白原缺乏血症。

(3)随着现代医学的发展和医疗技术的进步，后天性纤维蛋白原缺乏血症的诊断和治疗方法得到不断完善，有助于提高患者生存率和生活质量。然而，由于后天性纤维蛋白原缺乏血症病因复杂、临床表现多样，对其进行准确的流行病学调查和统计分析仍存在一定难度。因此，加强对后天性纤维蛋白原缺乏血症的流行病学研究和防控策略制定，对于提高公众对该病的认识和防治水平具有重要意义。

二、后天性纤维蛋白原缺乏血症的诊断

1.诊断标准与流程

(1)后天性纤维蛋白原缺乏血症的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和病史询问。首先，患者常出现皮肤瘀斑、牙龈出血、关节出血等出