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研究报告

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伴有淋巴结结节病的肺结节病多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.1定义与流行病学

(1)肺结节病是一种以肺部出现非干酪样肉芽肿为特征的慢性炎症性疾病，通常涉及肺实质、支气管周围和肺门淋巴结。其病因尚未完全明确，但可能与遗传、环境、感染等因素有关。全球范围内，肺结节病的发病率存在地区差异，根据流行病学调查数据显示，其在北美和欧洲等发达国家的发病率相对较高。例如，在美国，肺结节病的发病率约为1-6/10万，而在非洲和亚洲地区，发病率则较低。具体到某一生理或社会群体，如矿工、农民和接触粉尘的职业人群，其发病率可能会有所增加。

(2)肺结节病的流行病学特征表现为男性发病率高于女性，且发病年龄主要集中在30-60岁之间。值得注意的是，该病的患病率在不同种族和地区也存在差异。例如，在北美和欧洲的白人人群中，肺结节病的患病率较高，而在黑人人群中则相对较低。此外，肺结节病的发病率与吸烟、暴露于石棉等职业性粉尘有关。在临床实践中，一个典型的案例是某男性患者，40岁，长期从事石棉矿开采工作，后因出现反复呼吸道感染和咳嗽症状就医，经诊断被确诊为肺结节病。

(3)随着医疗技术的进步和影像学检查的普及，肺结节病的诊断率逐渐提高。近年来，全球范围内肺结节病的诊断率呈现逐年上升的趋势。据统计，每年全球新增的肺结节病患者约数十万例。在治疗方面，肺结节病的治疗方案包括药物治疗、手术治疗和观察等待。然而，由于该病的病因和发病机制尚不明确，使得肺结节病的治疗仍存在一定难度。例如，某女性患者，35岁，因不明原因的呼吸困难入院，经详细检查后确诊为肺结节病，经过长期药物治疗，病情得到了一定程度的控制。

1.2病因与发病机制

(1)肺结节病的病因尚不完全明确，目前普遍认为其发病可能与多种因素相互作用有关。遗传因素在肺结节病的发生中扮演重要角色，研究表明某些遗传标记与该病的发生风险增加相关。此外，环境因素如石棉、二氧化硅等粉尘暴露也是已知的危险因素。在病原学方面，有研究提出某些病毒感染可能与肺结节病的发病有关，但目前尚无定论。

(2)肺结节病的发病机制复杂，涉及多种细胞和分子水平的变化。其中一个关键环节是免疫系统的异常激活，导致巨噬细胞在肺部形成肉芽肿。这些肉芽肿主要由上皮样细胞和多核巨细胞构成，其形成与T细胞介导的免疫反应密切相关。此外，炎症反应过程中产生的细胞因子和趋化因子在肺结节病的发病机制中也起着重要作用。目前的研究表明，T辅助细胞17（Th17）和调节性T细胞（Treg）在肺结节病的免疫调节中扮演关键角色。

(3)肺结节病的发病机制还涉及细胞凋亡、纤维化以及血管生成等过程。细胞凋亡异常可能导致巨噬细胞在肺组织中的积累，而纤维化则可能引起肺功能的损害。同时，血管生成在肺结节病的进展中也起到一定的作用，可能促进肉芽肿的生长和扩散。近年来，随着分子生物学技术的发展，越来越多的研究揭示了肺结节病发病机制中的分子信号通路，如JAK-STAT、PI3K/AKT等信号通路在肺结节病的发生发展中可能发挥关键作用。

1.3临床表现与诊断标准

(1)肺结节病的临床表现多样，通常起病隐匿，病程进展缓慢。患者常见的症状包括干咳、呼吸困难、胸痛和体重减轻。部分患者可能无任何症状，仅在常规体检中发现肺部结节。在疾病早期，由于病变范围较小，症状可能不明显。随着病情的发展，患者可能会出现气促、乏力、夜间咳嗽等症状。值得注意的是，肺结节病的临床表现缺乏特异性，与其他呼吸系统疾病如肺癌、肺结核等相似，容易造成误诊。

(2)肺结节病的诊断标准主要包括影像学检查、实验室检查和病理学检查。影像学检查是诊断肺结节病的重要手段，通过胸部X光片、CT扫描等检查可以发现肺部结节的存在。CT扫描具有较高的分辨率，能够清晰地显示肺结节的大小、形态、密度和边缘特征。实验室检查方面，血清免疫学指标如血管紧张素转换酶（ACE）活性、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCAs）等在肺结节病的诊断中具有一定的参考价值。然而，这些指标并非肺结节病的特异性指标，需结合临床表现和影像学检查综合判断。病理学检查是确诊肺结节病的金标准，通过肺组织活检或支气管镜活检获取病变组织，进行病理学检查，可以发现典型的肉芽肿性炎症改变。

(3)肺结节病的诊断标准还需考虑患者的临床表现、影像学特征和实验室检查结果。根据美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）制定的肺结节病诊断指南，将肺结节病分为局限型和弥漫型。局限型肺结节病主要表现为肺部单个或多个结节，而弥漫型肺结节病则表现为肺部广泛分布的结节和肺间质纤维化。在诊断过程中，需排除其他导致肺部结节的原因，如感染、肿瘤等。此外，对于疑似肺结节病患者，应密切随访，监测病情变化，及时调整治疗方案。

二、影像学特征

2.1X线表