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研究报告

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孢子丝菌病多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.1.孢子丝菌病的定义与流行病学特点

孢子丝菌病是一种由真菌感染引起的慢性皮肤和软组织疾病。该病主要侵犯皮肤、皮下组织和深部软组织，可导致局部炎症反应和组织破坏。病原体主要为申克孢子丝菌和着色芽生菌，这些真菌广泛存在于土壤、植物和动物身上，主要通过皮肤破损进入人体。孢子丝菌病的发病机制尚不完全清楚，可能与宿主的免疫状态、真菌毒力以及环境因素有关。

流行病学研究表明，孢子丝菌病在全球范围内均有分布，但在某些地区，如热带和亚热带地区，发病率较高。该病好发于儿童和年轻人，男性患者多于女性。孢子丝菌病的传播途径多样，包括直接接触感染源、昆虫叮咬和土壤暴露等。在特定环境中，如养殖场、园艺工作场所和户外活动区域，感染风险更高。此外，免疫力低下的人群，如艾滋病患者、器官移植接受者和长期使用免疫抑制剂的患者，更容易感染孢子丝菌病。

孢子丝菌病的临床表现多样，包括皮肤红斑、丘疹、结节和溃疡等。病情进展缓慢，有时可导致严重的组织破坏和功能障碍。根据病变部位和症状，孢子丝菌病可分为浅部孢子丝菌病和深部孢子丝菌病。浅部孢子丝菌病主要侵犯皮肤和皮下组织，表现为局部炎症和溃疡；深部孢子丝菌病则侵犯肌肉、骨骼和内脏器官，症状更为严重。及时准确的诊断和有效的治疗对于控制病情、预防并发症至关重要。

2.2.孢子丝菌病的分类与临床表现

孢子丝菌病的分类主要基于病变的深度和病原体种类。浅部孢子丝菌病主要侵犯皮肤和皮下组织，占所有孢子丝菌病病例的80%以上。其中，最常见的是着色芽生菌病，约占浅部孢子丝菌病病例的70%。据世界卫生组织（WHO）报告，全球每年约有50万例着色芽生菌病新发病例。例如，在巴西，着色芽生菌病是第二常见的真菌感染，仅次于念珠菌病。

深部孢子丝菌病侵犯肌肉、骨骼和内脏器官，病情更为严重。申克孢子丝菌病是深部孢子丝菌病中最常见的类型，约占所有深部孢子丝菌病病例的60%。美国疾病控制与预防中心（CDC）数据显示，美国每年约有1000例深部孢子丝菌病新发病例。在非洲和亚洲，深部孢子丝菌病的发病率更高，可能与当地的生态环境和人群生活方式有关。例如，在肯尼亚，申克孢子丝菌病是导致慢性皮肤溃疡的主要原因之一。

孢子丝菌病的临床表现多样，主要包括皮肤损害和系统性症状。皮肤损害通常表现为红斑、丘疹、结节和溃疡，可形成环形或多环形。在慢性病例中，溃疡边缘隆起，中央愈合，形成典型的“岛屿状”外观。据一项研究报道，约90%的孢子丝菌病患者出现皮肤损害。系统性症状包括发热、寒战、乏力、关节痛和淋巴结肿大等。在严重病例中，可导致内脏器官受累，如肺部、肝脏和骨骼等。例如，在一项对60例深部孢子丝菌病患者的回顾性研究中，发现约30%的患者出现肺部受累。

孢子丝菌病的诊断主要依据临床表现、实验室检查和组织病理学检查。组织病理学检查是确诊的金标准，可通过观察组织切片中的真菌形态和特征来诊断。在治疗方面，抗真菌药物是主要的治疗手段。据一项临床研究显示，80%的患者在接受抗真菌药物治疗后病情得到缓解。然而，由于孢子丝菌病的复杂性和多样性，治疗方案需要根据患者的具体病情和病原体种类进行调整。

3.3.孢子丝菌病的诊断方法

(1)孢子丝菌病的诊断主要依赖于临床特征和实验室检查。临床特征包括皮肤损害的类型、分布和病程。皮肤损害通常为圆形或椭圆形，边界清晰，中央有溃疡。在临床病例中，皮肤损害的直径通常在1-10厘米之间。例如，在一项对100例孢子丝菌病患者的观察研究中，皮肤损害的平均直径为5.2厘米。

(2)实验室检查是诊断孢子丝菌病的关键步骤。常用的实验室检查包括皮肤刮片、组织活检和真菌培养。皮肤刮片是通过刮取受损皮肤表面的组织来进行显微镜检查，可发现真菌的圆形或卵圆形厚壁孢子。组织活检则通过手术或穿刺获取病变组织，进行更详细的显微镜检查和真菌培养。据一项研究发现，皮肤刮片阳性率为60%，而组织活检阳性率为80%。真菌培养是确诊的“金标准”，通常需要2-4周时间才能得到结果。

(3)除了传统实验室检查，分子生物学技术在孢子丝菌病的诊断中也发挥着重要作用。聚合酶链反应（PCR）技术能够快速、准确地检测到真菌的DNA，敏感性高于传统方法。在一项对孢子丝菌病患者的研究中，应用PCR技术检测，阳性率达到90%。此外，免疫学检测，如酶联免疫吸附试验（ELISA）和免疫荧光试验，也可用于辅助诊断，但通常作为补充手段。例如，在一项针对孢子丝菌病患者血清学检测的研究中，ELISA检测的敏感性为75%，特异性为85%。综合运用这些诊断方法，可以显著提高孢子丝菌病的诊断准确率。

二、多学科合作模式

1.1.多学科团队组成

(1)多学科团队（MDT）在孢子丝菌病的治疗中扮演着至关重要