2025版中国抗癌协会神经内分泌肿瘤诊治指南PPT课件.pptxVIP

2025版中国抗癌协会神经内分泌肿瘤诊治指南权威指南引领精准诊疗

目录第一章第二章第三章NENs概述2025版更新亮点遗传综合征相关性内容

目录第四章第五章第六章诊断技术更新治疗策略推荐特定部位NENs诊治

NENs概述1.

广义定义神经内分泌肿瘤（NENs）是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的肿瘤，具有神经内分泌分化特征，可表达突触素（Syn）、嗜铬粒蛋白A（CgA）等标志物。胚胎学起源根据原发部位胚胎起源分为前肠（支气管肺、胃、十二指肠、胆道和胰腺）、中肠（空肠、回肠、阑尾和近端结肠）和后肠（远端结肠和直肠）神经内分泌肿瘤。遗传相关性约5%-10%与遗传综合征相关，包括MEN1（多发性内分泌腺瘤病1型）、VHL综合征（希佩尔-林道综合征）等，常伴随特定基因胚系突变。功能特性根据是否分泌激素分为功能性和非功能性肿瘤，前者约占20%，以胰腺原发多见，可表现为激素相关综合征（如卓-艾综合征）义与起源

分级决定预后：Ki-67指数每上升10%生存期缩短约30%，G1患者5年生存率超90%而G3仅15%-20%。病理特征差异：小细胞癌呈燕麦样形态且染色质弥散，大细胞癌胞浆丰富，NET保持器官样结构。转移模式分化：G1多局限生长，G3易血行转移至肝/骨，小细胞癌常见脑转移需预防性放疗。功能症状关联：功能性NET多属G1-G2（如胰岛素瘤），NEC症状多由肿瘤占位或转移引起。检测手段选择：G1-G2适用68Ga-DOTATATEPET，G3需18F-FDGPET评估代谢活性。儿童治疗特殊性：需减少生长板照射剂量，优先选用mTOR抑制剂而非生长抑素类似物。分型Ki-67指数核分裂象(个/10HPF)转移风险典型症状NETG1（高分化）3%2低激素相关症状或无症状NETG2（中分化）3%-20%2-10中潮红、腹泻、低血糖等NECG3（低分化）20%10高快速进展的占位效应小细胞神经内分泌癌50%20极高早期多器官转移、副瘤综合征大细胞神经内分泌癌20%-50%10-20高非特异性呼吸/消化系统症状分类（NET与NEC）

第二季度第一季度第四季度第三季度发病分布遗传倾向性别差异临床异质性胃肠胰神经内分泌肿瘤（GEP-NENs）占比最高，约占所有NENs的60%-70%，其中胰腺、回肠和直肠为常见原发部位。散发性占主导，但MEN1相关NENs多累及胰腺和十二指肠，VHL综合征患者中约75%伴发胰腺病变（如NEN或囊肿）。多数NENs无显著性别差异，但胃NETs在女性中更常见，可能与自身免疫性胃炎相关。功能性NENs（如胰岛素瘤、胃泌素瘤）因激素症状易早期发现，而非功能性肿瘤常因体积增大或转移才确诊，预后差异显著。流行病学特点

2025版更新亮点2.

新增肿瘤类型扩展垂体神经内分泌瘤（PitNETs）：新增对垂体来源神经内分泌肿瘤的诊治推荐，强调通过MRI和激素检测进行早期诊断，并纳入多学科协作治疗策略。甲状腺髓样癌（MTC）：细化RET基因突变筛查流程，明确预防性甲状腺切除的年龄阈值，并补充降钙素动态监测的临床意义。嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（PPGLs）：新增SDHx基因检测在家族性病例中的应用，规范儿茶酚胺代谢物检测标准及腹腔镜手术适应症。

纳入5%中国原创研究证据，包括胃肠胰NENs流行病学特征和中药辅助治疗高级别NEC的临床观察结果。本土研究数据整合NCCN关于BRAFV600E突变靶向治疗的推荐，明确达拉非尼+曲美替尼在结肠NEC二线治疗中的地位。NCCN指南适配参考ESMO对PD-L1检测的标准化流程，补充免疫检查点抑制剂在TMB-H或MSI-H患者中的使用指征。ESMO进展引用提出基于中国患者基因特征的遗传综合征筛查路径，优化MEN1和VHL突变携带者的随访间隔。跨中心协作方案中国证据与国际成果整合

关键诊断与治疗创新新增MEN1、RET、VHL等13种胚系基因的MLPA检测技术，解决大片段变异漏诊问题，并配套遗传咨询规范。分子分型升级强调68Ga-DOTATATEPET/CT在G1/G2级NET分期中的核心作用，同步更新RECIST1.1疗效评估标准。功能影像学推荐针对高级别NEC提出活检-测序-靶向三阶梯模式，明确BRAF抑制剂与PD-1抑制剂联用的探索性方案。靶向-免疫联合策略

遗传综合征相关性内容3.

多发性内分泌腺瘤病1型特征：患者常表现为甲状旁腺功能亢进、胰腺神经内分泌肿瘤及垂体瘤三联征，其中高钙血症、消化性溃疡和视力障碍为典型症状，与MEN1基因突变导致的激素分泌紊乱直接相关。多发性内分泌腺瘤病2型特征：以甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤为主要表现，患者可能出现颈部肿块、阵发性高血压及心悸，RET基因突变检测可明确诊断，需警惕肾上腺危象等急症。希佩尔-林道综合征表现：除胰腺神经内分泌肿瘤外