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- 2026-01-22 发布于福建
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2024APLAR共识:狼疮性肾炎的管理精准诊疗,守护肾脏健康
目录第一章第二章第三章LN管理总体原则筛查诊断与监测初始(诱导)治疗策略
目录第四章第五章第六章维持治疗方案特殊类型与高风险LN管理辅助治疗与长期管理
LN管理总体原则1.
医患共同决策医生需结合患者肾脏病理类型、疾病活动度、合并症及社会经济因素,与患者充分沟通后制定治疗方案,尤其在亚太地区医疗资源差异大的背景下更需灵活调整。个体化方案制定共同讨论免疫抑制剂(如环磷酰胺、霉酚酸酯)的潜在副作用(如感染、骨髓抑制)与治疗获益,确保患者理解治疗必要性及可能面临的挑战。风险收益评估针对不同地区患者的教育水平和医疗认知差异,采用通俗语言解释专业术语(如eGFR、补体水平),必要时借助可视化工具辅助决策。文化敏感性沟通
通过糖皮质激素联合免疫抑制剂(MMF/CYC/CNI)快速控制炎症,达到尿蛋白0.5g/24h且肾功能稳定的完全缓解标准。诱导肾脏缓解持续监测eGFR和尿蛋白变化,预防慢性肾脏病进展,对高危患者(如新月体病变者)延长维持治疗至3年以上。长期肾功能保护同步管理高血压(推荐ACEI/ARB)、感染(接种疫苗)及骨质疏松(钙剂补充)等治疗相关合并症。多系统并发症防控通过阶梯式激素减量(维持剂量≤5mg/d)减少外貌改变、糖尿病等副作用,关注患者心理状态和社会功能恢复。生活质量优化核心治疗目标
定期随访机制活动期患者每1-4周监测尿蛋白/肌酐,稳定期每3-6个月复查抗dsDNA和补体,利用电子提醒系统提高复诊率。药物毒性管理对MMF使用者定期检测血常规(防白细胞减少),CYC治疗期间监测膀胱毒性,CNI需警惕肾毒性和高血压。患者教育项目开展用药指导(如激素顿服时间、MMF空腹服用)、症状日记记录(水肿、尿量变化)及紧急情况应对培训(发热处理)。010203治疗依从性保障
筛查诊断与监测2.
肾脏特异性表现监测水肿、高血压及尿量变化,这些体征直接反映肾脏受累程度,是判断病情进展的重要依据。基础病史采集详细记录既往狼疮病史、用药史及家族史,为鉴别诊断提供背景支持。系统性症状评估重点关注发热、关节痛、皮疹等全身表现,这些症状可能提示狼疮活动,需与肾脏损害关联分析。常规临床评估项目
尿液分析定期检测24小时尿蛋白定量及尿蛋白/肌酐比值,蛋白尿持续0.5g/24h提示肾脏损伤;尿沉渣中红细胞管型或颗粒管型对活动性肾炎有特异性诊断价值。血清学标志物补体C3/C4降低与抗dsDNA抗体升高是狼疮活动的特征性指标,需每3-6个月复查;血肌酐和eGFR用于评估肾功能变化。免疫学检查抗核抗体(ANA)、抗Sm抗体等辅助确诊SLE,抗磷脂抗体检测可预测血栓风险。关键实验室监测指标
新发肾脏受累(如蛋白尿≥1g/24h或血肌酐升高)且无法明确病因时,需通过活检明确病理分型(ISN/RPSⅠ-Ⅵ型)。光镜下可见免疫复合物沉积,免疫荧光呈现“满堂亮”现象(IgG/IgM/IgA/C3/C1q全阳性),是狼疮性肾炎的典型病理特征。诊断性活检对初始治疗无反应(3-6个月未缓解)或肾功能突然恶化时,需重复活检以评估病变活动性(如新月体形成)或慢性化程度(肾小球硬化/间质纤维化)。病理结果可指导治疗方案调整,如Ⅲ/Ⅳ型需强化免疫抑制,而Ⅴ型可能需联合钙调磷酸酶抑制剂。治疗中重复活检肾活检时机与指征
初始(诱导)治疗策略3.
适用人群与治疗目标活动性狼疮性肾炎患者:适用于经肾活检确诊为III型、IV型或V型狼疮性肾炎,且伴有蛋白尿、血尿或肾功能损害的患者。治疗目标:短期内实现疾病缓解,包括减少蛋白尿(目标0.5g/24h)、稳定或改善肾功能(血清肌酐水平正常化或接近基线)。高危人群优先:针对合并快速进展性肾炎、肾病综合征或严重肾外表现(如神经精神狼疮)的患者需优先启动强化诱导治疗。
糖皮质激素联合霉酚酸酯(MMF):推荐作为III/IV型狼疮性肾炎的基础方案,MMF剂量通常为2-3g/天,需根据体重和耐受性调整。02环磷酰胺(CYC)静脉冲击疗法:适用于重症或高增殖性病变(如IV-S型),剂量为0.5-1g/m2/月,需监测骨髓抑制和感染风险。03钙调磷酸酶抑制剂(CNI):如他克莫司或环孢素A,可作为MMF不耐受者的替代方案,需严格监测肾毒性和血压。01一线免疫抑制方案选择
激素使用与减量原则根据肾脏病理分型及活动性指数,通常采用泼尼松0.5-1mg/kg/d(最大剂量60mg/d),重症患者可考虑甲强龙冲击治疗(500-1000mg/d×3天)。初始剂量选择尿蛋白显著减少(如24小时尿蛋白1g)且血清学指标改善后开始减量,每2-4周递减10%-20%,至20mg/d后需更缓慢调整。减量时机与速度最终目标剂量为泼尼松≤5-7.5mg/d或等效激素,维持6-12个月
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