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鱼鳞病和获得性鱼鳞病的诊治常规

一、鱼鳞病

鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤病。其发病是因某

种表皮细动力学的稳态机制紊乱或分化异常导致临床上

鳞屑样外观的一组疾病，即角化性疾病。

【临床提要】

1.寻常型鱼鳞病

(1)基本损害：白色细小鳞屑，呈菱形或多角形，紧

贴皮肤上，其边缘轻度游离。常有掌跖角化、线状破裂和掌

纹加深。

(2)发病特征：常染色体显性遗传，常在出生后3〜12

个月发病。对称分布于背及四肢伸面，下肢尤甚，屈侧常不

受累，冬季加重，部分患者随年龄增加可改善。

(3)组织病理：示表皮角化过度，毛囊角栓形成，颗

粒层变薄或缺如。

2.性联鱼鳞病

(1)基本损害：鳞屑厚、大，呈褐色，黏性大，冬重

夏轻。皮损不随年龄增长减轻，有时反而加重。

(2)发病特征：属隐性遗传，女性杂合子虽常发病，

但男性较重，1岁之前发病。以颈、面和躯干受累最重。

(3)组织病理：示表皮轻度增生，颗粒层正常或稍厚;

致密的板层样角化过度。

3.板层状鱼鳞病，又名非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病。

(1)基本损害：全身弥漫潮红，上有大片灰棕色或灰

白色菱形或多角形鳞屑，中央粘着，边缘游离，重者鳞屑厚

如板状或铠甲。常有掌跖角化过度或眼睑外翻。可持续终生。

(2)发病特征：常染色体隐性遗传。出生后或生后不

久发病。

(3)组织病理：示表皮角化过度，灶性角化不全，颗

粒层和棘层增厚，表皮突延长，毛囊口有角栓。

4.火棉胶婴儿

(1)基本损害：为一层角层火棉胶样外壳覆盖全身，

此膜光亮紧张，无弹性，常使下睑和唇外翻。耳朵因火棉胶

样损害变形，形成皱褶。火棉胶薄膜在生后立即开始脱落，

于15〜30天内全身脱屑。

(2)发病特征：出生时即有，本病可能不是独立的疾

病，可见于其他鳞病中。与丑胎相比，死亡率较低。

5.丑胎又名胎儿鳞病，为常染色体隐性遗传。

(1)基本损害：僵硬的铠甲包被体表，严重的睑、唇

外翻，面部变形，以及耳郭缺乏和末节指(趾)骨坏疽。铠

甲由2〜5cm大小的黄褐色角化性斑块组成，粘着牢固；其

在牛后不久破裂，形成深达直皮的裂隙。

(2)发病特征：是火棉胶婴儿的重型，极罕见，出生

时即有。大多数为死产或生后数天至数周内死亡。长期存活

者生长发育迟缓。

6.表皮松解角化过度症

又称大疱性先天性鳞病样红皮病。

(1)基本损害：皮肤发红或角化过度，上有松弛水疱、

湿润、触痛和表皮剥脱。发病初期数年内可有水疱或大疱,

以后减少消失不再发生，但也有持续至成年者。掌跖有轻至

中度增厚。

(2)发病特征：出生时即有，好发于四肢屈侧或皱裳

部位。

(3)组织病理：见表皮松解性角化过度，颗粒层增厚。

细胞内水肿致表皮细胞松解，可见网状空泡化。

【治疗处理】

(一)治疗原则

各型鳞病有其自然病程，长期存在或为终身疾病，现

代治疗并不能彻底治愈，治疗的原贝1是咨询、指导、保护,

适当选用外用和为服药物，使其减轻症状，提高生活质量。

(二)基本治疗

1.作用靶位/治疗终点调整表皮细胞动力学，使紊乱的

机制趋于稳定，恢复正常分化，减轻潴留性角化，细胞堆积

和鳞屑形成。改善因其成的皮肤屏障功能降低，水合能力

降低，改善临床症状。

2.局部治疗

（1）保湿剂/润滑剂：单纯霜、复方甘油、鱼肝油软膏、

维生素E软膏；

2（）角质剥脱剂：乳酸、乳酸胺洗剂、水杨酸、尿素

软膏、丙二醇霜；

3（）维A酸制剂：0.1%维A酸霜、他扎罗汀、阿达帕

林；

4（）其他：卡泊三醇及他克莫司软膏。

3.系统治疗异维A酸、阿维A、利阿嗖。

4.基因治疗目前