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间质性肺疾病诊疗指南(2025年版)

间质性肺疾病（ILD）是一组以肺间质炎症和纤维化为主要病理特征的异质性疾病，涉及200余种病因。2025年版诊疗指南基于最新循证医学证据及临床实践进展，聚焦精准分类、多模态诊断、个体化治疗及全周期管理，以下为核心内容：

一、疾病分类与临床特征

ILD分类需结合病因、病理、影像学及临床表型，2025年更新强调“动态分类”理念，即部分疾病可能随病程进展出现表型转化（如过敏性肺炎进展为纤维化型）。主要分类如下：

（一）特发性间质性肺炎（IIP）

占ILD的30%-40%，以特发性肺纤维化（IPF）最常见（约占IIP的50%）。IPF好发于50岁以上男性，吸烟